Задача № 84

Больная А., 28 лет, домохозяйка, жалуется на боли в кистях рук, онемение пальцев, их повышенную зябкость и периодическое побледнение, выраженную общую слабость. Считает себя больной 5 лет, когда появились боли во всех мелких суставах кистей и онемение конечностей. В последние 6 мес., после беременности, выраженность этих симптомов увеличилась, больная похудела на 7 кг. Была госпитализирована, при обследовании изменений со стороны внутренних органов выявлено не было. Проводилась симптоматическая терапия, эффект от которой был кратковременным. Около 1 месяца назад присоединились одышка при подъеме на 2-й этаж, ощущение «застревания» пищи при глотании, затруднение открывания рта, общая слабость.

Объективно: пониженного питания. Кожные покровы кистей рук, предплечий, спины, передней поверхности грудной клетки, бедер и голеней уплотнены. Кожа блестящая, с участками гиперпигментации и депигментации. Нос заострен, губы тонкие, ротовое отверстие сужено, лицо амимично. Отеков нет. Точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей. Сгибательные контрактуры межфаланговых суставов кистей. Атрофия мышц кистей. Над легкими везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧСС 88 в мин. АД 100/60 мм рт.ст. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона над легочной артерией; над верхушкой выслушивается систолический шум. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

При лабораторных и инструментальных исследованиях выявлены следующие данные.

1. Общий анализ крови: гемоглобин – 88 г/л, лейкоциты - 9,8´10⁹/л, п - 6, с - 72, , лф - 18, м - 4, СОЭ - 34 мм/час.

2. Общий анализ мочи: отн. плотность 1006, белок - 0,99 г/л, лейкоциты – 8-10, эритроциты – 4-6, цилиндры гиалиновые 5-6 в поле зрения.

Вопросы:

1. выделите синдромы, определите ведущий (ведущие);

2. проведите дифференциальную диагностику;

3. сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его;

4. составьте план дополнительного обследования для уточнения диагноза;

5. составьте программу лечения;

6. проведите экспертизу трудоспособности;