ЗАБОЛЕВАНИЯ ШИШКОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Патология шишковидной железы, вызывающая эндокринные на­рушения, включает гипоплазию или аплазию — редкое состояние, часто сопровождающееся преждевременным половым созреванием, а также опухоли эпифиза. Опухоли эпифиза, составляющие ме­нее 1 % от всех внутричерепных новообразований, делятся на три типа: пинеаломы—паренхиматозные опухоли, составляющие 20% от новообразований эпифиза, глиальные опухоли, составляющие 25%, и герминомы, на долю которых приходятся все остальные случаи. Герминомы называют также эктопическими пине­аломами (если они располагаются вне эпифиза) или терато­мами [68]. Они образуются из зародышевых половых клеток, ко­торые в норме мигрируют из желточного мешка в половой гребе­шок, но могут иметь и необычную локализацию, в том числе в средостении и по средней линии паравентрикулярных областей гипоталамуса. Эти новообразования обнаруживают гистологиче­ское и функциональное сходство с опухолями из половых клеток яичников или семенников. Опухоли этого типа инфильтрируют III желудочек и дно гипоталамуса и сопровождаются характер­ной триадой признаков: атрофией зрительного нерва, несахарным диабетом и гипогонадизмом. Рост опухоли может приводить так­же к сдавлению водопровода мозга, вызывая внутреннюю гидро­цефалию с характерными для нее головными болями, рвотой, отеком соска зрительного нерва и нарушением сознания. Могут наблюдаться также синдром Парино (сочетанный паралич взора вверх) вследствие давления на верхние бугорки и нарушение по­ходки вследствие давления на мозжечок или ствол мозга. К менее частым проявлениям относятся нарушения терморегуляции, гиперфагия или анорексия, обусловленные нарушением функцио­нальной целостности гипоталамуса. В редких случаях опухоли распространяются на турецкое седло, имитируя первичное ново­образование гипофиза. Некоторые тератомы могут трансформиро­ваться в краниофарингиомы и секретировать в СМЖ хориониче­ский гонадотропин.

Начиная с первого сообщения о преждевременном половом созревании у мальчика с опухолью эпифиза [69], связь этих явле­ний вызывает значительный интерес, но при объективном взгля­де можно заключить, что лишь небольшой процент таких опухо­лей вызывает преждевременное половое созревание [70, 71]. Как правило, оно наблюдается только при опухолях, которые распро­страняются далеко за пределы области эпифиза, и причиной эндо­кринных нарушений, по всей вероятности, является деструкция других областей мозга, которые в препубертатном периоде ока­зывают тоническое тормозное действие на секрецию ЛГ-РГ и гонадотропинов. Непаренхиматозные опухоли эпифиза чаще со­провождаются преждевременным половым созреванием, чем па­ренхиматозные [72], и на этом основании считают, что деструк­ция эпифиза опухолью приводит к прекращению секреции како­го-то продукта (вероятно, мелатонина, аргининвазотоцина или какого-то другого фактора), который в норме тормозит начало по­лового созревания. Имеются также указания на эндокринную функцию, по крайней мере некоторых опухолей эпифиза, и про­дукция ими антигонадотропного фактора могла бы явиться од­ним из объяснений часто наблюдаемой задержки полового созре­вания. Предварительные данные, однако, не содержат указаний на повышение уровня мелатонина в крови у больных с пинеало­мами. Хотя для решения этого вопроса необходимы дальнейшие исследования, вполне можно допустить существование множест­венных механизмов нарушения половой функции у больных с опухолями эпифиза.

К моменту появления клинической симптоматики и установле­ния диагноза большинство опухолей эпифиза оказывается уже иноперабельными. Для уточнения характера поражения ткани может потребоваться краниотомия, если опухоль принадлежит к типу гермином, с успехом применяется лучевая терапия.