ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

В гипоталамусе больных хореей Гентингтона наблюдают патоло­гические изменения [81, 82]. Некоторые авторы причиной заболе­вания считают нарушение метаболизма дофаминергических ве­ществ [83], другие же не подтверждают этой точки зрения [84]. Проведен ряд исследований исходного и стимулируемого уровней СТГ и пролактина. Было выявлено повышение исходной концен­трации пролактина и снижение его реакции на бромкриптин, L-ДОФА/карбидофа и хлорпромазин (аминазин) [85, 86], хотя в одной из работ сообщалось о снижении исходного уровня пролак­тина [87]. Концентрация СТГ в плазме была в пределах нормы или повышалась [88, 89], тогда как реакция на бромкриптин [86] и L-ДОФА [90] усиливалась. Реакция СТГ на инсулиновую гипо­гликемию появляется раньше, чем у здоровых лиц [89], и не подавляется приемом глюкозы внутрь [88, 91]. Поскольку у здо­ровых лиц, дофаминергическая стимуляция повышает секрецию СТГ и тормозит секрецию пролактина, эти данные можно интер­претировать как указание либо на повышение, либо на снижение дофаминергических влияний при хорее Гентингтона. Однако, как и при других патологических процессах, измененным может ока­заться состояние самих рецепторов (например, у больных акро­мегалией после введения L-ДОФА наблюдается снижение уров­ня СТГ); поэтому обоснованная интерпретация этих данных с нейроэндокринологической точки зрения невозможна.