Синдром «пустого» турецкого седла

Термин «пустое седло» применяют во всех случаях, когда при пневмоэнцефалографии турецкое седло заполняется воздухом. Это обусловлено расширением субарахноидального пространства в интраселлярную область и часто сопровождается уплощением гипофиза обычно вдоль задней части дна и спинки. Турецкое сед­ло, как правило (хотя и не всегда), увеличено. Термин синдром первично «пустого» турецкого седла применяется в тех случаях, когда это не связано с предыдущим хирургическим вме­шательством или лучевой терапией. На аутопсийном материале первично «пустое» турецкое седло обнаруживали почти в 24% случаев; при этом в анамнезе обычно не было указаний на эндо­кринное заболевание [138].

Этиология синдрома первично «пустого» турецкого седла не­ясна. Считают, что пе полностью сформированная диафрагма сед­ла создает возможность передачи давления СМЖ на его содержи­мое, что постепенно приводит к выбуханию паутинной оболочки с уплощением аденогипофиза и перестройки самого турецкого седла. Другая возможность заключается в предсуществовании опу­холи или кисты с последующим кровоизлиянием и резорбцией, приводящими к утрате массы ткани.

Почти все случаи синдрома первично «пустого» турецкого сед­ла являются бессимптомными. Хотя часто отмечается головная

Таблица 7—8. Дифференциальный диагноз нефункционирующих опухолей гипофиза

боль, но она, вероятно, не связана с состоянием седла, а просто служит поводом к рентгенографии черепа, при которой и устанав­ливается диагноз. Этот синдром чаще всего наблюдается у тучных женщин и сочетается с повышенной распространенностью гипер­тонической болезни, доброкачественной внутричерепной гипертен­зии (псевдоопухоль мозга) и истечения СМЖ из носа, что отме­чено в табл. 7—9 [100, 101]. Зрительные нарушения, чаще разви­вающиеся при вторичной форме синдрома (после операции или лучевой терапии), встречаются и при синдроме первично «пусто­го» турецкого седла, в том числе генерализованное сужение пери­ферических полей зрения, битемпоральная гемианопсия и отек соска зрительного нерва.

Турецкое седло обычно симметрично увеличено или баллоновидно расширено (84% больных) но может быть и деформировано (42%), причем чаще всего обнаруживается выпрямление спинки с ее деминерализацией и реже — асимметрия дна и эрозия откло­ненных отростков. Эти изменения могут быть неотличимы от тех, которые встречаются при опухолях гипофиза. Диагноз устанав­ливают с помощью пневмоэнцефалографии. При изменениях кон­фигурации седла с уплощением гипофиза заполнение его воздухом не является обязательным признаком. Некоторые исследователи считают, что для подтверждения диагноза вместо пневмоэнцефа­лографии можно использовать КТ-сканирование, тогда как, по мнению других исследователей, большинство соответствующих приборов обладает недостаточной для этой цели диагностической точностью.

При проверке эндокринной функции у большинства больных с синдромом первично «пустого» турецкого седла получают нормалные результаты, хотя есть сообщения о снижении у некото­рых больных резервов ТТГ и гонадотропинов, притуплении реак­ции гормона роста и иногда пангипопитуитаризме или несахарном диабете.

Диагноз синдрома первично «пустого» турецкого седла уста­навливают обычно в процессе обследования на предмет опреде­ления опухоли гипофиза. Возможность этого синдрома следует предполагать у больного с увеличенными размерами турецкого седла при отсутствии клинической симптоматики (или минималь-

Таблица 7—9. Состояния, часто сопровождающие синдром первично «пустого» турецкого седла

Случаи, описанные в течение 1977 г. (по Jordan и соавт. [101] в модификации) ной ее выраженности) и неизмененной эндокринной функцией. В этих условиях часто нет необходимости в проведении пневмоэнцефалографии и за больным следует просто наблюдать. Важно помнить, однако, что «пустое» турецкое седло не исключает одно­временного существования опухоли гипофиза. У больных с синд­ромом первично «пустого» турецкого седла были СТГ-, пролак­тин- и АКТГ-секретирующие опухоли [100, 132, 139]. Правда, задачи диагностики у таких больных определяются признаками гиперсекреции гормонов, а синдром «пустого» турецкого седла, ес­ли он диагностируется перед операцией, не влияет на план лече­ния. До настоящего времени не описаны случаи одновременного существования нефункционирующей опухоли гипофиза и синдрома первичного «пустого» турецкого седла.