Воспалительные миопатии

Полимиозит и дерматомиозит (см. гл. 356) обычно развиваются медленно, в течение месяцев. Наличие характерных кожных изменений при дерматомиозите значительно облегчает диагностику. Хронические формы полимиозита с медленно прогрессирующей слабостью проксимальных мышц часто бывает невозможно отдиф­ференцировать на основании клинической картины от спорадических случаев поясно-конечностной дистрофии. В таких случаях не всегда помогают и детально отснятая ЭМГ, и даже биопсия мышцы. Подострая или хроническая воспалительная миопатия была выделена в особую подгруппу и названа миозитом с вирусными включениями. В названии отражено наличие в цитоплазматических мембранах и в ядрах особых включений, состоящих из патологических филаментов. Болезнь не поддается лечению кортикостероидами. Хронический миозит встречается также при всех коллагеново-васкулярных заболеваниях, а также при саркоидозе.

Эндокринные и метаболические миопатии

Многим эндокринным заболеваниям сопутствует мышечная слабость. Причина этого далеко не всегда ясна. При этом даже не бывает понятно, связано это с собственно мышцей или с какой-то другой частью моторной единицы, поскольку активность сывороточной КК при этом остается нормальной, а в биоптате мышцы обнаруживают скорее атрофию, нежели деструкцию мышечных волокон. Названные миопатии хорошо «отвечают» на адекватное лечение соответствующего эндокринного заболевания.

Патология щитовидной железы (см. гл. 324). Иногда гипертиреоз может дебю­тировать мышечной слабостью. Следует отметить, что как гипер-, так и гипотиреоз могут сопровождаться мышечной слабостью и болями в мышцах. Активность сыво­роточной КК часто бывает повышена, иногда почти в 100 раз превышая норму даже при минимальных признаках поражения мышц. У взрослых больных может отме­чаться мышечная гипертрофия с судорогами (синдром Гоффманна), а у детей встре­чается сочетание кретинизма с отчетливой миопатией, сопровождающейся мышечной гипертрофией (синдром Kocher — Debre — Semelaigne).

Патология паращитовидных желез (см. гл. 336). Гиперпаратиреоз часто сопровождается мышечной слабостью и атрофией мышц, нередко с «мышеч­ными» болями, на самом деле имеющими скорее костное происхождение. Гиперпа­ратиреоз нередко проявляется неврологическими симптомами. Нервно-мышечные проявления характеризуются тетанией, но так как активность сывороточной КК бывает повышена, то заболевание обычно принимается за полимиозит. Типичны гиперрефлексия или арефлексия, несмотря на наличие признаков Хвостека и Труссо.

Патология надпочечников (см. гл. 325). Эндогенное повышение в крови уровня кортикостероидов может вызывать резкую мышечную слабость и уменьшение мы­шечной массы. Недостаточность надпочечников часто сопровождается вялостью мышц и их слабостью, несмотря на сохранение мышечной силы при объективном иссле­довании.

Патология гипофиза (см. гл. 321). В отдельных случаях акромегалия сопровож­дается увеличением мышц. Встречается и мышечная слабость миопатического типа, однако слабость эта скорее является результатом сопутствующей эндокринной пато­логии или невропатии. Мышечная же слабость при панпитуитаризме, вероятно, возникает вследствие одновременно существующих недостаточности надпочечников и щитовидной железы.

Сахарный диабет (см. гл. 327). Слабость проксимальных мышц у больных сахарным диабетом обычно является результатом невропатии. Обнаружение же при ЭМГ или биопсии мышцы признаков миопатии, а также повышение активности сывороточной КК обычно указывают на какое-то сопутствующее заболевание.

Витаминная недостаточность. Синдром мальабсорбции, особенно в раннем де­тстве, может привести к миопатии, связанной с недостаточностью витамина Е. При миопатиях другого генеза витамин Е обычно не применяют для лечения больных (см. гл. 76). Дефицит же витамина D (см. гл. 337) независимо от того, возникает ли он в связи с его сниженным употреблением, с нарушением его абсорбции или обусловлен патологией почек, может повести к хронической мышечной слабости; болевые ощущения при этом скорее отражают патологию костей. Недостаток других витаминов обычно не вызывает миопатии.

Другие метаболические расстройства. Такие системные заболевания, как зло­качественные новообразования, хроническая дыхательная, сердечная, печеночная или почечная недостаточность, часто сопровождаются существенным уменьшением мы­шечной массы и жалобами на мышечную слабость. При этом тесты на мышечную силу остаются удивительно близкими к норме, так что жалобы больных можно объяснить плохой переносимостью мышечного напряжения. Признаков мышечного заболевания, как правило, нет. Мышечная слабость в таких случаях может быть обусловлена нарушениями в электролитном обмене, в частности хроническими ги­покалиемией, гиперкальциемией или гипокальциемией различной этиологии.