МИАСТЕНИЯ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ

НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ ИМПУЛЬСА

Нарушения нервно-мышечной трансмиссии могут быть генетически унаследо­ванными или приобретенными. Они, как правило, сопровождаются выраженной мышечной слабостью и быстрой утомляемостью при выполнении того или иного мышечного действия. При таких заболеваниях генерация в нервных окончаниях нервных импульсов достаточной амплитуды все же происходит, однако распрост­раняться далее потенциал действия мышечного волокна не может в силу влияния одного или нескольких специфических механизмов. В табл. 358-1 приведена при­нятая в настоящее время классификация известных нарушений нервно-мышечной передачи.

Таблица 358-1. Классификация болезней, связанных с нарушением нервно-мышечной передачи

Аутоиммунные:

Миастения

Синдром Ламберта—Итона Врожденные:

Семейная младенческая миастения¹

Ацетилхолинэстеразная недостаточность на концевых пластинках нервов²

Синдром медленных каналов³

Недостаточность ацетилхолиновых рецепторов на концевых пластинках нервов¹ Токсической природы:

Ботулизм

Лекарственной природы

Аутосомно-рецессивное наследование.

Аутосомное или сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.

Аутосомно-доминантное наследование.