Преждевременное половое созревание

Преждевременное половое созревание относится к редким ано­малиям полового развития и может встретиться у детей любого возраста (у девочек в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков). Устанавли­вается в тех случаях, когда период полового созревания начинает­ся раньше 8—9 лет и когда менархе появляется раньше 10-летнего возраста. Общими признаками для таких девочек являются: уско­ренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон, преждевременное развитие вторичных половых признаков и менструаций. Преждевременное половое созревание может быть гетеросексуальным (по мужскому типу) и изосексуальным (по жен­скому типу). Преждевременное половое созревание гетеросексуального типа обусловлено вирилизирующей гиперплазией кор­кового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Эта патология связана с нарушением ферментных сис­тем в коре надпочечников, которое приводит к недостатку образо­вания кортизола и увеличению выброса АКТГ, что в итоге способ­ствует повышенному синтезу андрогенов в коре надпочечников. Избыток андрогенов ведет к вирилизации половых органов еще во внутриутробном периоде (гипертрофия клитора, появление уро-генитального синуса). При этом отмечается также недоразвитие малых и больших половых губ. При значительной выраженности этих симптомов могут возникнуть затруднения в выборе пола. Со­матически такие девочки характеризуются ускоренным темпом роста в первое десятилетие, с его значительным замедлением к 12—15 годам. К 12 годам процессы окостенения заканчиваются и рост прекращается, не достигнув среднего. Имеет место и неко­торый рост матки, других половых органов, что связано с повышенным образованием эстрогенов в коре надпочечников. Более активна и функция гипофиза у таких больных в раннем возрасте, по сравнению с девочками с физиологическим половым созрева­нием. При адреногенитальном синдроме у девочек резко повыше­ны экскреция суммарных 17-КС и содержание тестостерона (в 5—10 раз по сравнению с возрастной нормой). Лечение больных с адреногенитальным синдромом заключается в пожизненном вве­дении глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона или дексаметазона). Эффективность лечения зависит от возраста, в кото­ром оно применено. Наиболее успешно его начинать в 7 лет и проводить под контролем выделения 17-КС. Кроме того, такие боль­ные нуждаются в оперативном лечении (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Преждевременное половое развитие изосексуального типа мо­жет быть церебрального и яичникового генеза, а также конститу­ционального характера. Церебральные формы обусловлены орга­нической патологией гипоталамуса или воспалительными заболеваниями головного мозга. В развитии органической и инфекционно-токсической церебральной патологии основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода. Клинически на пер­вое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, из­менения пульса и температуры тела). Преждевременное половое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интел­лектуального развития и эмоциональной неустойчивости, нару­шения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса. При органической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развив­шейся неврологической симптоматике, а при функциональной оно — иногда единственное проявление нарушения функции гипоталамических структур. И при этой форме преждевременного полового развития темпы окостенения опережают скорость рос­та и развития костей. Различают еще полную и неполную формы преждевременного полового созревания. При полной форме де­вочки низкого роста с диспластическим телосложением (корот­кие конечности, длинное туловище, широкий таз), а при непол­ной форме их рост и телосложение мало отличаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием. При полной форме бурно развиваются вторичные половые признаки и они опережают физическое развитие девочки. При терапии преждев­ременного полового созревания изосексуального типа необхо­димо блокировать действие гормонов на ткани и провести лече­ние основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, синтетические прогестины). В последнее время ис­пользуются аналоги гонадолиберинов.

Конституциональное (идиопатическое) преждевременное по­ловое созревание является единственной формой патологии этой группы, при которой наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность. При этом отсутствуют какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию. Патология обусловлена ранней секрецией гонадотропинов гипофизом и стимуляцией полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преж­девременного полового созревания начинается в яичниках, а из­менения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными. Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение бо­лезни соответствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторичные половые признаки, менструации (внача­ле нерегулярные). Практика показывает, что медикаментозное лечение в таких случаях проводить нецелесообразно. Однако ро­дителей, педагогов и саму девочку необходимо познакомить с сущ­ностью болезни. Следует объяснить, что к периоду окончания по­лового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

При фиброзно-кистозпой остеодистрофии также имеет мес­то преждевременное половое созревание. Считается, что это мно­жественный порок развития, при котором из-за нарушения про­цессов костеобразования отмечается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструации. Гормо­нальная коррекция при этом не требуется, так как с достижением возраста полового развития болезнь прекращается, возможна и детородная функция.

Преждевременное половое созревание изосексуального типа может быть обусловлено гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями. Последние встре­чаются в случаях применения препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормо­нальными препаратами. При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых органов, что быс­тро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается. Лечение заключается в хирургичес­ком удалении опухоли или устранении экзогенных эстрогенных воздействий.