Б. Ненастоящее преждевременное половое развитие (ППР).
Определение:преждевременное половое развитие, которое связано с чрезмерной секрецией половых гормонов.
Б.1. Ненастоящее ППР у девушек :
1. Этиология:
- Опухоли яичников (гранулезоклеточные, адренобластомы)
- Опухоли надпочечных желез
- Овариальные фолликулярные кисты
- Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез.
- Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы)
2. Клинические диагностические критерии:
- Появление вторичных половых признаков раньше 7 лет (по изосексуальному или гетеро сексуальному типу);
- При опухолях надпочечных желез признаки ППР (по изосексуальному или
гетеросексуальному типу) возникают в первые годы жизни и быстро
прогрессируют, часто есть симптомы гипергликокортицизма;
- При фолликулярных кистах яичников, синдроме Мак-Кюна-Олбрайта характерно
ускоренное телархе;
- При эстрогенпродуцирующих опухолях яичников - ППР начинается с
менструального синдрома;
- При андрогенпродуцирующих опухолях яичников - проявления значительной вирилизации.
- При ППР ПО гетеро сексуальному типу - повышен уровень тестостерона.
- При стероидпродуцирующих опухолях яичников - увеличение яичников на УЗД;
4. Лечение:
- Оперативное лечение опухолей яичников, надпочечных желез;
- При отсутствии опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют
на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25-100 мг/сут.
- Продолжительность медикаментозного лечения – до начала пубертатного возраста.
- Контроль эффективности лечения - по уровню эстардиола или тестостерона.
Б.2. Ненастоящее ППР у мальчиков.
1. Этиология:
- Опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин;
- Опухоли яичек (сертолиомы, лейдигомы);
- Тестотоксикоз;
- Стероидсекретирующие опухоли надпочечных желез;
- Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез ( дефицит 21-гидроксилазы и 11(-гидроксилазы);
- Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы).
2. Клинические диагностические критерии:
- Появление вторичных половых признаков раньше 9 лет;
- При гормонопродуцирующих опухолях яичка - пальпаторно увеличение яичек;
- При ППР по изосексуальному типу - повышенный уровень тестостерона в крови;
- При ППР по гетеросексуальному типу - повышенный уровень эстрадиола в крови;
- При стероидопродуцирующих опухолях яичка увеличение яичек на УЗД;
- Визуализация опухолей, продуцирующих половые стероиды и ХГ (в надпочечных железах, печени, и т.п.).
3. Лечение:
- Оперативное лечение опухолей яичек, надпочечных желез;
- В случае отсутствия опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют
на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25 - 100 мг/сут.
- Продолжительность лечения - до завершения полового созревания.
В. Неполные формы преждевременного полового развития (ППР). Код МКХ- Х: Е 30.8
Дата добавления: 2014-12-03; просмотров: 1510;