Б. Ненастоящее преждевременное половое развитие (ППР).

Определение:преждевременное половое развитие, которое связано с чрезмерной секрецией половых гормонов.

Б.1. Ненастоящее ППР у девушек :

1. Этиология:

- Опухоли яичников (гранулезоклеточные, адренобластомы)

- Опухоли надпочечных желез

- Овариальные фолликулярные кисты

- Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез.

- Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы)

2. Клинические диагностические критерии:

- Появление вторичных половых признаков раньше 7 лет (по изосексуальному или гетеро сексуальному типу);

- При опухолях надпочечных желез признаки ППР (по изосексуальному или

гетеросексуальному типу) возникают в первые годы жизни и быстро

прогрессируют, часто есть симптомы гипергликокортицизма;

- При фолликулярных кистах яичников, синдроме Мак-Кюна-Олбрайта характерно

ускоренное телархе;

- При эстрогенпродуцирующих опухолях яичников - ППР начинается с

менструального синдрома;

- При андрогенпродуцирующих опухолях яичников - проявления значительной вирилизации.

- При ППР ПО гетеро сексуальному типу - повышен уровень тестостерона.

- При стероидпродуцирующих опухолях яичников - увеличение яичников на УЗД;

4. Лечение:

- Оперативное лечение опухолей яичников, надпочечных желез;

- При отсутствии опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют

на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25-100 мг/сут.

- Продолжительность медикаментозного лечения – до начала пубертатного возраста.

- Контроль эффективности лечения - по уровню эстардиола или тестостерона.

Б.2. Ненастоящее ППР у мальчиков.

1. Этиология:

- Опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин;

- Опухоли яичек (сертолиомы, лейдигомы);

- Тестотоксикоз;

- Стероидсекретирующие опухоли надпочечных желез;

- Врожденная гиперплазия коры надпочечных желез ( дефицит 21-гидроксилазы и 11(-гидроксилазы);

- Внегонадная чрезмерная секреция эстрогенов (повышенная активность ароматазы).

2. Клинические диагностические критерии:

- Появление вторичных половых признаков раньше 9 лет;

- При гормонопродуцирующих опухолях яичка - пальпаторно увеличение яичек;

- При ППР по изосексуальному типу - повышенный уровень тестостерона в крови;

- При ППР по гетеросексуальному типу - повышенный уровень эстрадиола в крови;

- При стероидопродуцирующих опухолях яичка увеличение яичек на УЗД;

- Визуализация опухолей, продуцирующих половые стероиды и ХГ (в надпочечных железах, печени, и т.п.).

3. Лечение:

- Оперативное лечение опухолей яичек, надпочечных желез;

- В случае отсутствия опухолевого процесса назначают препараты, которые влияют

на периферический метаболизм стероидов: ципротерона ацетат - 25 - 100 мг/сут.

- Продолжительность лечения - до завершения полового созревания.

В. Неполные формы преждевременного полового развития (ППР). Код МКХ- Х: Е 30.8