А.1. Настоящее ППР у девушек.

Клинические диагностические критерии:

- появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу раньше 7 лет;

- увеличение молочных желез, эстрогенизация внешних половых органов;

- возможное появление менструаций, которые могут иметь регулярный характер;

- андроген-зависимые изменения кожи (acne, активность сальных и потовых желез);

- опережение темпов роста на 2 и больше сигмальных отклонения от возрастной

нормы при условии не полностью закрытых зон роста, или в случае, если диагноз впервые был установлен поздно и есть уже сформированные вторичные половые признаки взрослого человека и закрыты зоны роста - характерно отставание темпов роста больше чем на 2 сигмальних отклонения;

- особенности поведения: эйфоричность, навязчивость, двигательное и эмоциональное

возбуждение, недостаточное чувство дистанции, агрессивность, и т.п..

- ускорение оссификации скелета больше, чем на 2 года.

- уровни ЛГ, ФСГ, эстрадиола в крови выше возрастных значений;

- УЗД ОМТ: увеличение размеров матки, яичников, наличие в них фолликулов.

А.2. Настоящее ППР у мальчиков:

Клинические диагностические критерии:

- появление вторичных половых признаков по изосексуальному типу раньше 9 лет;

- объем яичек у мальчиков до 8 лет больше, чем 8 мл

- андроген-зависимые изменения кожи (половое оволосение, acne, активность сальных и потовых желез), огрубение голоса

- опережение темпов роста на 2 и больше сигмальних отклонения от возрастной нормы при условии не полностью закрытых зон роста.

- особенности поведения: эйфоричность, навязчивость, двигательное и эмоциональное возбуждение, недостаточное чувство дистанции, агрессивность, и т.п.

- ускорение оссификации скелета больше, чем на 2 года;

- повышение уровня тестостерона, ЛГ, ФСГ в крови выше возрастных значений;

-

уровни ЛГ, ФСГ - достигают пубертатного уровня и выше.

Лечение девочек и мальчиков:

1. Цель лечения - угнетение развития вторичных половых признаков и снижение темпов созревания костной системы для предотвращения конечного низкого роста.

2. В случае опухолевых новообразований в ЦНС – лечение совместно с нейрохирургами.

3. Лишь при подтверждении диагноза настоящего ППР назначаются аналоги люлиберина (трипторелин) 0,1 мг п/к, в/м 1 раз в день каждый день:

- Пролонгированная форма в дозе 3,75 мг в/м 1 раз в 28 дней.

- Пролонгированная форма в дозе 11,25 мг в/м 1 раз в 3 мес.

Детям с массой тела до 30 кг назначается половина дозы препарата.

Продолжительность медикаментозного лечения - к началу пубертатного возраста (до 9 лет - у девочек и 10 лет - у мальчиков).