Гипоталамический синдром периода полового созревания

Гипоталамический синдром периода полового созревания (ГСППС) — это патология, связанная с нарушением функции ги­поталамуса, а затем и других эндокринных органов. Она проявля­ется обменными нарушениями, патологическим течением пубер­татного периода с изменениями в сердечно-сосудистой, нервной и других системах организма. ГСППС обусловлен инфекцией гипоталамо-гипофизарной области, хронической гипоксией, череп­но-мозговыми травмами и другими повреждениями нервной си­стемы в антенатальном периоде или в раннем детском возрасте.

Основными звеньями патогенеза ГСППС являются нарушения гипоталамуса, гипофиза и периферических эндокринных желез. Ранняя гиперактивность гипоталамуса сменяется его дисфункци­ей (соматотропной, гонадотропной, адренокортикотропной). На этом фоне отмечаются интенсификация роста и увеличение мас­сы тела, повышенная секреция глюкокортикоидов и активация секреции андрогенов. Гиперсекреция гонадотропинов определя­ет усиление стероидогенеза. Вслед за этим возникает картина дисинхронного выброса гонадотропных гормонов и развивается гипоэстрогения.

Заболевание проявляется чаще в возрасте 10—15 лет. Клини­чески характеризуется обменными нарушениями (ожирением), патологией полового созревания (нарушениями менструальной функции, гирсутизмом). Происходят ускоренное формирование «сексуального» или «интерсексуального» морфотипа, быстрый рост, особенно в 10—12 лет, что обусловлено гиперпродукцией гормонов роста. У большинства больных отмечаются излишняя масса тела, отложение жира в области живота и молочных желез, наличие полос растяжения (стрий) на коже в различных местах туловища. Появление новых полос растяжения (что определяется их ярко-розовым цветом) свидетельствует о прогрессировании болезни). У больных с ГСППС рано (в 10—12 лет) возникает менар­хе, вскоре (через 2—3 года) развивается гиперменструальный син­дром, сменяющийся гипоменструальным и аменореей. У больных девочек раньше (в 8—9 лет) и более интенсивно, чем у их сверст­ниц, развиваются вторичные половые признаки (молочные желе­зы, оволосение). В начале болезни определяются высокие уровни гонадотропных гормонов, гиперэстрогения, затем синхронная сек­реция гормонов нарушается и отмечается дефицит эстрогенов. В яичниках развивается поликистозная дегенерация (вторичная), что приводит к увеличению их размеров. Имеет место повышен­ная продукция кортизола, экскреция 17-ОКС. Гиперпродукция глю­кокортикоидов и андрогенов, увеличение и кистозные изменения яичников при ГСППС определяют сходство этого заболевании с болезнью и синдромом Иценко—Кушинга, склерокистозом яич­ников, АГС (пубертатной формой), что требует проведения диф­ференциальной диагностики (см. соответствующие разделы). При ГСППС наблюдаются нарушения в сердечно-сосудистой (повыше­ние АД с соответствующей симптоматикой) и нервной (вегетососудистые кризы, субфебрильная температура, раздражительность, слабость, снижение памяти, неврозы) системах.

Лечение больных с ГСППС проводится совместно с невропа­тологом. Выделяют зтиотропные, патогенетические и симптома­тические немедикаментозные фармакотерапевтические и хирур­гические мероприятия. Немедикаментозная терапия включает соблюдение диеты (с ограничением калоража, соли и жидкости), проведение ЛФК для повышения энергозатрат и климато-бальнео-терапевтических мероприятий (прогулки для оксигенации орга­низма, индифферентные, контрастные и сероводородные ванны). Из физиотерапевтических процедур показаны эндоназальный электрофорез с витамином В₁, гальванический «воротник» по Щербаку, вибрационный массаж паравертебральной зоны. Этиотропная терапия проводится с помощью антибактериальных средств как для лечения инфекционных процессов в ЦНС, так и для устранения гнойно-воспалительных очагов других локализа­ций (хронических тонзиллитов, гайморитов и др.)

Патогенетически обосновано применение диуретиков (верошпирон по 100—200 мг в сутки в течение месяца), гипотензивных средств и активаторов метаболических процессов. Назначаются пре­параты щитовидной железы (особенно при дефиците тиреоидных гормонов), витамины (фолиевая кислота, С, Е, В₁, В₆ в общеприня­тых дозах, витамин В₁₅ — пангамат кальция по 50 мг 3 раза в день, в течение 15—29 суток). С целью нормализации менструальной фун­кции целесообразно витамины применять по фазам цикла: в пер­вую фазу — витамин В₆ по 2 мг в день, фолиевая кислота по 1 мг в день, витамин К по 30—40 мг через день; во вторую — витамин С по 500 мг в день, витамин В₁ — по 2 мг в день, К — по 30—40 мг ежеднев­но. Используются по показаниям вегетотропные (белласпон, беллоид) и психотропные (тазепам, рудотель) препараты в общеприня­тых дозировках. Патогенетическое лечение проводится курсами по 20—30 дней с интервалом в 1—2 месяца в течение 1,5—2 лет.

Назначается гормонотерапия для индукции или коррекции на­рушений менструального цикла с помощью гестагенов (при гиперэстрогении) или циклически эстрогенами с гестагенами по фазам цикла (при дефиците эстрогенов) курсами по 1—3 месяца с такими же интервалами до нормализации менструальной фун­кции. При гиперандрогении эффективно применение антиандрогенных препаратов (ципротерон-ацетат по 0,5—1 таблетке с 5-го по 26-й день цикла) в течение 5—6 месяцев. При отсутствии менструаций создают «условный» менструальный цикл на пери­од проведения гормонотерапии.

Хирургическое вмешательство осуществляется при поликистозной дегенерации яичников и неэффективности консерва­тивной терапии по реализации репродуктивной функции. Выполняется резекция яичников методом лапароскопии или лапаротомии. Лечение осуществляется поэтапно. Вначале с помощью немедикаментозных мероприятий и фармакологических средств достигается нормализация обменных процессов, функ­ции надпочечников. После коррекции нарушений менструаль­ного цикла возможны мероприятия по стимуляции овуляции для выполнения репродуктивной функции. Хирургическое вмеша­тельство должно быть заключительным этапом терапии.