Нарушения менструального цикла

Расстройства менструального циклав пубертатный период могут быть как вторичными проявлениями основной патологии, так и первичными заболеваниями. Можно выделить три основные формы нарушений менструального цикла у девочек: аменорея, альгодисменорея и ювенильные маточные кровотечения.

Аменорея (отсутствие менструаций) у девочек до 16-летнего возраста может быть физиологическим явлением, а после указан­ного возраста должна рассматриваться, как патологическое состоя­ние. Основными причинами аменореи являются первичная недо­статочность гонад (см. «Запоздалое половое созревание») и нарушение центральных механизмов, регулирующих функцию го­над). При первичной аменорее центрального генеза у девочек не имеется врожденных или соматических аномалий. Рост таких боль­ных высокий или соответствующий своему возрасту. Молочные же­лезы чаще недоразвиты. Наружные половые органы развиты пра­вильно. Размеры матки и яичников меньше нормальных. Понижено содержание в крови эстрогенов и гонадотропных гормонов. Одна­ко потенциальная активность гонад и гипофиза достаточная. Пато­логия обусловлена недостаточностью гормонов гипоталамуса. Чаще всего это наследственная неполноценность гипоталамуса, которая проявляется под воздействием тяжелой патологии детского или пу­бертатного возраста, родовой травмы и может приводить к первич­ной аменорее. Иногда вначале может быть выражен гипоменструальный синдром, переходящий затем во вторичную аменорею. Лечение таких состояний до 18—20 лет включает мероприятия по устранению основной причины (лечение туберкулеза, ревматизма и др.), полноценное питание, витамины, физические занятия, климато- и бальнеотерапию, местные воздействия в области органов малого таза (ванны, грязелечение, парафино- и озокеритотерапия, диатермия) для улучшения их кровоснабжения и питания.

Гормонотерапия в детском возрасте должна быть ограничен­ной, строго обоснованной, проводиться под контролем функцио­нальных и гормональных методов исследования. Вначале (2—3 месяца) проводятся подготовительные курсы небольшими до­зами эстрогенных гормонов (фолликулин по 1000—2000 ЕД в день в течение 10— 15 дней с 5—7-дневными перерывами). При выяв­лении роста матки переходят к циклическому назначению эстро­генов с прогестероном (10—12 дней по 5000 ВД эстрогенов, затем 3—4 дня одновременное введение эстрогенов с прогестероном, после чего в течение 5—7 дней вводят по 5 мг прогестерона). Гор­монотерапия является стимулирующей и регулирующей и долж­на сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями.

Аменорея может быть при ряде других заболеваний цен­трального генеза (синдром Иценко—Кушинга, синдром Бабинского—Фрелиха, нервная анорексия), при дисфункции других эндокринных желез (гипотиреоз, опухоль надпочечников, адреногенитальный синдром), пороках развития половых органов (аплазия матки и влагалища, синехии матки), а также при пора­жении яичников (вирилизирующая опухоль яичников и др.). Так называемая ложная аменорея встречается при атрезии гимена (см. «Аномалии развития половых органов»).

Первичная аменорея центрального генеза характеризуется снижением уровня гонадотропных гормонов, а затем и половых стероидных гормонов в связи с развившейся вторичной яични­ковой недостаточностью, от чего они объединяются термином «гипогонадотропный гипогонадизм».

Причиной заболевания является гипоталамо-гипофизарная не­достаточность, а также патология супрагипоталамических структур. Центральные нарушения могут быть функционального или орга­нического характера (родовые и постнатальные травмы, различные острые и хронические инфекции, опухоли гипоталамических струк­тур и др.). Патологическое течение беременности может обусло­вить нарушение созревания гипоталамо-гипофизарных структур как у недоношенных, так и у доношенных новорожденных. Это мо­жет быть связано и с воздействием различных вредных факторов в период внутриутробного развития. Многие экстрагенитальные за­болевания (сахарный диабет, болезни сердечно-сосудистой систе­мы) нередко также обусловливают первичную аменорею централь­ного генеза. В целом эта патология является полиэтиологичной.

Обычно первичные изменения возникают в супра- или гипота­ламических структурах, что сопровождается нарушением нейротрансмиттерных механизмов, а следствием этого является сниже­ние секреции гонадотропных гормонов. Реже первичные изменения возникают в гипофизе по типу врожденного дефекта его передней доли со сниженной продукцией гонадотропных гормонов и после­дующим гипогонадизмом. Первичная аменорея центрального генеза всегда сопровождается задержкой и другими отклонениями от нормы в половом развитии, что может быть генетически детерминированно или связано с идиопатической или конституциональ­ной обусловленностью. В таких случаях после позднего менархе (после 15—16 лет) дальнейшее развитие совершается без каких-либо нарушений, с нормальной менструальной и детородной функция­ми. И это отмечается у матерей, дочерей и многих родственников.

Клинически больные с первичной аменореей центрального генеза характеризуются высоким ростом, евнухоидным телосложе­нием с длинными конечностями и коротким туловищем, умень­шенными размерами таза. Высокий росту таких девушек связан с дефицитом эстрогенов, которые обычно способствуют своевремен­ному окостенению. У девушек с первичной аменореей централь­ного генеза нарушается формирование женского фенотипа и вто­ричных половых признаков, особенно молочных желез. Отмечается гипоплазия наружных и внутренних половых органов, наиболее выраженна гипоплазия матки. У многих пациенток отмечаются из­менения костной системы: гиперостоз лобной и теменных костей, различные изменения турецкого седла (утолщение, утончение, остеопороз). При биохимических исследованиях выявляются нару­шения в опиатоадреналовой и серотониновой системах по типу угнетения процессов окислительного дезаминирования, что отра­жает патологию нейротрансмиттерных механизмов. Гормональные изменения характеризуются нарушением цикличности, синхроноза и продукции люлиберина, фолиберина и гонадотропных гор­монов. Выражен дефицит половых стероидных гормонов.

В диагностике первичной аменореи центрального генеза, на­ряду с клинической картиной, важное значение имеют данные УЗИ, лапароскопии, гормональных исследований и результаты функциональных гормональных проб. Проба с ХГ (по 500— 1000 ЕД в течение 3—4 дней) позволяет отдифференцировать аме­норею центрального и периферического генеза. Положительная проба (появление менструальноподобных кровотечений через 12—14 дней) свидетельствует о центральном генезе болезни. Про­ба с тиролиберином позволяет определить гипофизарный или гипоталамический уровень поражения.

Лечение представляет значительные трудности и часто мало­эффективно. Успех его зависит, прежде всего, от возможности ус­тановления этиологического фактора и характера поражения. При органическом (опухолевом) поражении гипоталамо-гипофизарной области показано оперативное лечение. Всем больным необ­ходимо проведение общеукрепляющих мероприятий (рациональ­ное питание, витамины, ЛФК, физиотерапия). По показаниям назначаются противовоспалительная терапия, санация отдельных очагов инфекции, лечение экстрагенитальных заболеваний. Фи­зиотерапевтические процедуры (эндоназальный электрофорез тиамина, 1% раствора новокаина, гальванизация воротниковой зоны 25% раствором бромида натрия) проводятся поочередно по 10—15 сеансов. С целью улучшения кровоснабжения органов ма­лого таза применяются ультразвук, электрофорез, амплипульстерапия на низ живота. Из гормонов показаны гонадолиберин в им­пульсном режиме (каждые 90 мин по 2 мг от 23 ч до 7 ч три ночи в неделю в течение 6 недель), кломифен по 50 мг/сут по традици­онной схеме в течение 5 дней условного цикла. Используются также пергонал, профази и другие гонадотропные средства.

Для формирования взаимоотношений между гипоталамо-гипофизной системой и яичниками проводятся курсы цикличес­кой гормональной терапии (эстрогены—прогестерон) — по 2—3 месяца с перерывами на 2—3 месяца. Продолжительность такой терапии и дозы гормонов определяются степенью недоразвития первичных и вторичных половых признаков, ее эффективностью по развитию вторичных половых признаков и восстановлению менструальной функции. Лечение и обследование больных с пер­вичной аменореей центрального генеза всегда должно быть ком­плексным и проводиться совместно с невропатологом, эндокри­нологом и другими специалистами (нейрохирургом, терапевтом).

Прогноз по восстановлению менструальной и тем более гене­ративной функции не всегда благоприятный, особенно при пато­логии органического генеза. В более легких случаях восстановле­ние менструальной функции наблюдается уже при проведении общеукрепляющих мероприятий. В последующем такие больные нуждаются в оптимальной длительной диспансеризации, по­скольку у них часто наблюдаются бесплодие, невынашивание бе­ременности и другие осложнения генеративной функции.

К редким формам первичной аменореи центрального генеза относятся врожденные и наследственные заболевания, при кото­рых нарушение полового развития сочетается с множеством дру­гих аномалий.

Адипозогенитальная дистрофия — синдром Пехранца—Бабинского—Фрелиха характеризуется обменными нарушениями (ожирением), аномалиями развития скелета и гипоплазией половых органов. Причиной этого заболевания считаются орга­нические и воспалительные изменения гипоталамуса с повреждением его паравентрикулярных и вентромедиальных ядер. В свя­зи с этим изменяется регуляция приема пищи, что обусловливает нарушения и выброс гонадотропинов, приводящих к гипоплазии половых органов. Заболевание начинается в детском возрасте, но умственные способности не страдают. Его надо отличать от спон­танного первичного ожирения у девочек и от синдрома Иценко—Кушинга у взрослых, при котором отсутствуют дефекты развития костной системы и выражен гипертензивный синдром.

Лечение проводится совместно с эндокринологом и включает следующие мероприятия: соблюдение диеты и режима приема пищи, ЛФК, в раннем возрасте назначают препараты щитовидной железы, а с достижением половой зрелости — циклическую гор­мональную терапию (эстрогены — прогестерон) курсами по 2— 3 месяца в течение 1—3 лет. При определении воспалительной этиологии — противовоспалительная терапия, а при выявлении опухолей — хирургическое лечение.

Из более редких форм первичной аменореи центрального генеза упоминаются в литературе другие заболевания наследствен­ной этиологии с генными дефектами: синдром Лоуренса—Муна—Бидля, болезнь Хенда—Шиллера—Кристчена. При них наряду с глубокими дегенеративными изменениями гипоталамо-гипофизарной области, дефектами костной системы и половым инфан­тилизмом отмечается резкая умственная отсталость.

Из других нарушений менструальной функции у девочек на­блюдаются предменструальный синдром, дисфункциональные маточные кровотечения, синдром гипертрихоза и вирилизации. Но поскольку эти заболевания чаще встречаются в другие возрас­тные периоды жизни женщины, то излагаются они в последую­щих главах этого раздела.