Задержка полового развития

Задержка полового развития, как правило, является следствием нарушения правильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основ­ных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструа­ции) или же только отсутствие менархе. Задержкой полового раз­вития следует считать состояния, когда отсутствуют или явно не­доразвиты все вторичные половые признаки, а в 15—16 лет нет менструации. Существует множество классификаций полового недоразвития. В целом они сводятся к разделению этой патоло­гии по уровням поражения звеньев репродуктивной системы, т.е. половое недоразвитие центрального (гипоталамическое и гипофизарное), периферического генеза (яичниковое) и так назы­ваемое идиопатическое, обусловленное тяжелыми болезнями.

Гипоталамическое половое недоразвитие связано с пораже­нием гипоталамуса опухолевого или воспалительного характера. При половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в росте и имеют другие соматические нарушения. Нередко при­сутствуют симптомы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровождается отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстро­генов. Лечение может быть эффективным при своевременном устранении причины. Для больных с гипоталамическим половым недоразвитием, сопровождающимся ожирением, характерно свойственное им соматическое развитие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии. Это так называемый синдром Пехранца—Бабинского—Фрелиха (описан в 1901 г.). С ним следует диффе­ренцировать банальное ожирение девочек в пубертатный пери­од, для лечения которого достаточно соблюдения режима питания и занятий физкультурой, в то время как для синдрома прогноз не­благоприятный.

Встречается гипоталамическое половое недоразвитие и на­следственного происхождения (синдром Лоуренса—Муна—Бидля и др.), при котором имеются значительное отставание в росте, несахарное мочеизнурение, ожирение, дефекты соматического развития, отмечается умственная неполноценность. Эффектив­ных методов лечения не имеется.

Гипофизарное половое недоразвитие, как и гипоталамичес­кое, сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное отсутствие менструаций. Если и встречаются менструальноподобные кровотечения, то они ановуляторного характера. При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие мо­гут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом прекраща­ются менструации, частично выпадают волосы в лобковой и подмышечной областях, происходит резкое похудение. Такое состояние часто развивается при конфликтных ситуациях. Целе­направленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению.

Идиопатическое запоздалое половое созревание может быть обусловлено причинами конституционального или наслед­ственного характера, а также различными болезнями, отрицатель­но влияющими на состояние всего организма. Если появление вторичных половых признаков у девочки не возникает до 13—15 лет, ее следует тщательно обследовать (антропометрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изучение состоя­ния других органов и систем). Если не выявляются другие формы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со стороны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероида­ми. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию.