Рестриктивная кардиомиопатия.
| Общие сведения | Рестриктивная кардиомиопатия составляет 5% всех случаев кардиомиопатии и возникает при увеличении жесткости одного или обоих желудочковвследствие фиброза миокарда или эндокарда и, в тяжелых случаях, облитерации полости. Ее диагностируют, если имеется нарушение диастолической функции желудочков по рестриктивному типу.Систолическая функция при этом сохранена, по крайней мере на начальных стадиях. Часто поражаются АВ-клапаны, что ведет к митральной и трикуспидальной регургитации. К классическим формам рестриктивной кардиомиопатии относятся идиопатический миокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброз с эозинофилией или без нее. При инфильтративных болезнях, таких, как амилоидоз, лимфома и саркоидоз, также возможен рестриктивный тип диастолической дисфункции. Во многих случаях причину рестриктивной кардиомиопатии выявить не удается; считают, что в этих случаях причиной увеличения жесткости желудочков служит патология цитоскелета и интерстиция |
| Патогенез | При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражены оба желудочка, причем размеры полостей нормальные или существенно уменьшенные вследствие эндомиокардиального фиброза. Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена; исключение составляет поражение сердца при амилоидозе и лимфоме, когда имеется выраженное утолщение стенок. При эндомиокардиальном фиброзе наблюдается фиброз эндокарда и клапанов. Пристеночный тромбоз может вызвать еще большее уменьшение полости желудочков. Перикард не изменен Основное функциональное нарушение — уменьшение наполнения желудочков вследствие снижения их податливости. Значительно увеличивается диастолическое давление в ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия |
| Клиническая картина | Жалобы неспецифичны: одышка, атипичная боль в области сердца, утомляемость, отеки ног. При мерцательной аритмии и желудочковых аритмиях — жалобы на сердцебиение. Вовлечение сердца при амилоидозе и гемохроматозе может сопровождаться головокружением и обмороками, возникающими из-за поражения АВ- или синусового узла |
| Физикальное исследование | Частая находка — набухание шейных вен, еще более увеличивающееся на вдохе (симптом Куссмауля), крутой Y-спад(раннее диастолическое наполнение) на югулярной флебограмме. Верхушечный толчок не смещен или смещен незначительно и имеет нормальные характеристики, что указывает на нормальную сократимость ЛЖ. Часто имеются шум митральной и трикуспидальной регургитации и аускультативные признаки легочной гипертензии |
| Инструментальные методы | Изменения ЭКГ неспецифичны, могут имитировать ИМ или гипертрофию ЛЖ; нередки нарушения внутрижелудочковой проводимости и аритмии. Низкая амплитуда комплекса QRS во всех отведениях с большой вероятностью свидетельствует об амилоидозе сердца, особенно когда имеется утолщение стенок ЛЖ. При рентгенографии грудной клетки выявляют нормальные или незначительно увеличенные размеры сердца, признаки застоя в легких. ЭхоКГ позволяет оценить систолическую и диастолическую функцию желудочков; характерен рестриктивный тип диастолической дисфункции. Прежде чем поставить диагноз рестриктивной кардиомиопатии, нужно исключить констриктивный перикардит; для выявления утолщения и кальциноза перикарда проводят КТ или МРТ. Для подтверждения рестриктивного типа диастолической дисфункции проводят катетеризацию сердца:кривая давления в желудочках имеет вид «диастолического западения и плато», КДД ЛЖ обычно выше, чем КДД ПЖ, имеется легочная гипертензия. Для выяснения этиологии рестриктивной кардиомиопатии иногда проводят биопсию миокарда, которая особенно информативна при таких поражениях миокарда, как амилоидоз, саркоидоз и гемохроматоз |
| Прогноз | Появление СН при амилоидозе сердца свидетельствует о крайне неблагоприятном прогнозе: летальность в течение 2 лет — 50— 70%. При увеличении толщины стенки ЛЖ и уменьшении амплитуды комплекса QRS летальность еще выше |
| Лечение | Медикаментозное лечение рестриктивной кардиомиопатии не разработано. Для уменьшения застоя применяют диуретики и нитраты, однако в больших дозах они вызывают снижение сердечного выброса и артериальную гипотонию. Единственный радикальный метод — трансплантация сердца |
Клинические испытания
Дата добавления: 2014-12-16; просмотров: 625;