Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая КМП характеризуется частичным или полным замещением миокарда правого желудочка жировой или соединительной тканью. Пациенты с данным диагнозом имеют высокий риск внезапной смерти.

• Диагностика

Жалобы пациента:

могут полностью отсутствовать или наиболее частые – на разнообразные нарушения сердечного ритма.

Физикальное обследование:

малоинформативно, могут регистрироваться аускультативно и пальпаторно нарушение ритма сердца, а также симптомы правожелудочковой недостаточности.

ЭКГ:

часто в норме, иногда отмечаются расширенные комплексы QRS, отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V4;

на ЭКГ в покое могут фиксироваться разнообразные нарушения ритма сердца.

Важный отличительный признак аритмий при аритмогенной дисплазии – их исчезновение при физической нагрузке.

Суточное мониторирование ЭКГ:

разнообразные нарушения ритма сердца, чаще всего желудочковые. Характерна преходящая блокада левой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография:

умеренное расширение полости правого желудочка и его выносящего тракта, уменьшение трабекулярности правого желудочка, дискинезия его верхушки, пролабирование створок трикуспидального клапана.

В поздних стадиях заболевания – резкое уменьшение сократимости правого желудочка в сочетании с усилением сократимости правого предсердия («атриализация» правого желудочка).

Эндомиокардиальная биопсия правого желудочка:

фиброзно-жировое перерождение миокарда.

При дифференциальной диагностике следует принимать во внимание следующие отличительные признаки аритмогенной дисплазии:

отсутствие поражения коронарных сосудов;

отсутствие вовлечения в процесс левого желудочка;

частые желудочковые аритмии.