Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризуемое ограниченной или диффузной гипертрофией миокарда, уменьшением размеров полости левого желудочка и – при некоторых формах – обструкцией выводящего тракта левого желудочка. Пациенты с ГКМП подвержены высокому риску внезапной смерти (по различным данным от 2,5 до 15 % в год).

• Классификация:

симметричная форма – концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка;

асимметричная форма – преобладающая гипертрофия какого-либо отдела миокарда:

гипертрофия межжелудочковой перегородки – с обструкцией выносящего тракта левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз), без обструкции выносящего тракта левого желудочка;

верхушечная; папиллярной мышцы; свободной или задней стенки левого желудочка.

• Диагностика

Клиническая картина:

изменчива: от полностью бессимптомного течения до выраженных клинических проявлений и внезапной смерти.

Анамнез:

важен, следует выявить случаи внезапной смерти среди родственников и наличие у них ГКМП.

Жалобы пациента:

инспираторная одышка (наиболее ранний симптом);

стенокардия;

синкопальные состояния;

сердцебиение.

Аускультация сердца:

дующий систолический шум на верхушке и/или в 3–4-м межреберьях вдоль левого края грудины. Характерно нарастание шума при физической нагрузке или переходе в ортостатическое положение.

ЭКГ:

гипертрофия миокарда левого желудочка;

несимметричные инвертированные зубцы Т;

косонисходящая депрессия сегмента ST. При выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки могут появляться патологические зубцы Q, что нередко является причиной ошибочной диагностики инфаркта миокарда.

Суточное мониторирование ЭКГ:

пароксизмы тахикардии;

желудочковые нарушения ритма сердца;

пароксизмы мерцательной аритмии.

Эхокардиография:

асимметричное утолщение МЖП, ее гипокинезия;

уменьшение полости левого желудочка, вплоть до феномена элиминации полости левого желудочка во время систолы;

повышение фракции выброса;

дилатация предсердий.

При существовании градиента давления в выносящем тракте левого желудочка отмечается переднее систолическое движение митрального клапана – смещение митральной створки кпереди, вплоть до касания ею межжелудочковой перегородки, а также систолическое прикрытие аортального клапана – сближение аортальных створок во время систолы. Отмечаются также нарушения диастолического расслабления миокарда левого желудочка.

Рентгеноконтрастная вентрикулография:

уменьшение полости левого желудочка, ее деформация по типу песочных часов.

Факторы, отрицательно влияющие на прогноз при ГКМП:

большая масса миокарда левого желудочка;

синкопальные состояния;

желудочковые аритмии, особенно экстрасистолии высоких градаций и желудочковые тахикардии;

случаи внезапной смерти среди родственников.