Кардиомиопатии.

ВАЖНЕЙШИЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ КМП.

(по Сумарокову А.В., 1978)

1. Интоксикации:

- алкоголь

- химические реагенты (кобальт и др)

- лекарственные вещества

- уремия

2. Авитаминозы (особенно группы В) и нарушение питания, особенно белкового.

3. Нарушения нервно-вегетативной и эндокринной регуляции:

- вегето-эндокринные (особенно дисовариально-вегетативные)

- функциональная кардиомиопатия

- тиреотоксикоз

- микседема

- акромегалия

- сахарный диабет

- феохромоцитома

- синдром Кушинга

4. Воздействие физических факторов (радиация, невесомость, перегревание)

5. Перенапряжение физическое

6. Системные заболевания (анемии, диффузные заболевания соединительной ткани, нейро-мышечные заболевания, атония Фридериха, гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз)

7. Инфекции (вирусные)

8. Беременность

ДКМП.

Клинические стадии

В развитии и течении дилятационной кардиомиопатии различают 5 основных периодов:

· I бессимптомный

· II прогрессирование поражения миокарда (клинические признаки

Н I-IIА стадии)

· III период- развёрнутых клинических проявлений (признаки Н IIБ стадии, выраженная кардиомегалия)

· IV период –стабилизация состояния (на фоне адекватного лечения)

· V период – терминальный (характеризуется выраженной дистрофией всех внутренних органов, ишемическими повреждениями почек, печени, гипоксической энцефалопатии, необратимой потери массы тела за счёт атрофии скелетной мускулатуры, рецидивирующими тромбоэмболиями, т.е. соответствует стадии сердечной кахексии ЗСН).

Дифференциально-диагностические критерии диффузного миокардита и ДКМП

представляется очень трудной. Приводя дифференциальный диагноз меду этими

патологиями необходимо учитывать, что для миокардитов характерно:

• наличие общих симптомов воспаления
• появление других признаков неспецифического воспаления (артралгии, артриты, миалгии, плевриты, невриты, гепато-лиенальный синдром, повышение температуры тела и т.д.)
• эффективно лечение преднизолоном, иногда в сочетании с азтиоприном (у больных с истиной КМП лечение преднизолоном не эффективно)
• в плане дифференциальной диагностики могут использоваться радиоактивные метки: ^99mТс-пирофосфат, монокнональные антитела ¹¹¹In.

Вопросы терминологии

Длительное время определение кардиомиопатий звучало следующим образом: «Кардиомиопатии – это группа диффузных заболеваний миокарда неизвестной этиологии». Данное определение было постоянным предметом дискуссий специалистов, поскольку с развитием медицины признак этиологической неизвестности постепенно утрачивал свое значение: появились данные о вирусной, аутоиммунной, паразитарной, генетической и других этиологиях кардиомиопатий. Кроме того, к кардиомиопатиям причисляли выраженные нарушения функции сердца при ишемической болезни, гипертонии и многих других заболеваниях и состояниях, а это не вписывалось в определение понятия кардиомиопатий.

В настоящее время определение кардиомиопатии (КМП) носит самый общий характер — это заболевание миокарда, приводящее к дисфункции сердца. Однако характерной чертой для всех вариантов болезни является формирование структурных изменений в миокарде и развитие недостаточности кровообращения. Попытки систематизировать данные аномалии основаны на преобладающих патофизиологических, этиологических или патогенетических факторах.

В соответствии с классификацией ВОЗ 1995 г. выделяют четыре основные группы патологий: дилатационную кардиомиопатию, гипертрофическую кардиомиопатию, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП. Примерно у 40% пациентов удается установить этиологию заболевания. В частности, первичные «идиопатические» варианты кардиомиопатии (дилатационные, гипертрофические, рестриктивные) либо представляют собой генетически обусловленные семейные случаи заболевания, либо являются следствием впервые возникших генных мутаций. Результатом таких мутаций является нарушение нормальной структуры сократительных белков миокарда с последующим снижением насосной функции сердца и развитием дилатации полостей. Отдельный раздел составляют так называемые неклассифицированные кардиомиопатии, к которым относят некомпактный миокард, фиброэластоз, митохондриальные заболевания и др. Кроме того, существуют специфические кардиомиопатии - патология миокарда, сочетающаяся с другими сердечными или системными заболеваниями. Основанием для диагноза кардиомиопатия в этих случаях является несоответствие тяжести нарушения функции сердца и степени первичного заболевания (коронарной или клапанной патологии, артериальной гипертензии). Сюда же относят поражения сердца метаболического происхождения (эндокринные, связанные с дефицитом некоторых субстанций, патологическими инфильтрациями миокарда, амилоидной болезнью), сопряженные с системными заболеваниями соединительной ткани, мышечными дистрофиями, аллергическими и токсическими реакциями, и некоторые другие.