Таким образом, согласно решению экспертов, кардиомиопатии делятся на собственно кардиомиопатии и специфические кардиомиопатии.
Не всякое нарушение функции сердца при вышеперечисленных заболеваниях можно классифицировать как специфическую кардиомиопатию. Этот термин рекомендуют использовать, когда выраженность нарушения функции сердца не соответствует степени его поражения. Нередко на практике решить вопрос о подобном несоответствии не представляется возможным. В такой ситуации рациональнее склониться в сторону кардиомиопатии, подразумевающей в дальнейшем соответствующую диагностику и лечение.
КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ ВОЗ/МОФК(1995):
| Варианты кардиомиопатий | Описание |
| 1.Дилатационная кардиомиопатия 2.Гипертрофическая кардиомиопатия 3.Рестриктивная кардиомиопатия 4.Аритмогенная правожелудоч-ковая кардиомиопатия 5.Неклассифицированная кардиомиопатия | Характеризуется дилатацией с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков. В зависимости от этиологии она может быть семейной/генетической, вирусной и /или иммунной, алкогольной (токсической),идиопатической (вызванной неизвестными факторами) или ассоциированной с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно. Характеризуется гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, которая обычно бывает ассиметричной и вовлекает межжелудочковую перегородку. У многих пациентов заболевание вызывается мутацией в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков. Характеризуется рестриктивным (ограниченным) наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной систолической функцией. Может быть идиопатической или связанной с другимим заболеваниями (например, амилоидоз, эндомиокардиальная болезнь). Характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, в некоторых случаях – миокарда левого желудочка, обычно это семейная болезнь. К этой группе относятся заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (например, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией сердца, митохондриальные болезни, фиброэластоз). |
| СПЕЦИФИЧЕСКИЕ КАРДИОМИОПАТИИ | |
| 1.Ишемическая кардиомиопатия 2.Клапанная кардиомиопатия 3.Гипертензивная кардиомиопатия 4.Воспалительная кардиомиопатия 5.Метаболическая кардиомиопатия 6. Кардиомиопатии при системных заболеваниях 7. Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях 8. Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях 9. Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях 10.Перипартальная кардиомиопатия | Представляется как дилатационная кардиомиопатия с нарушенной сократительной функцией миокарда. Что не объясняется степенью обструкции коронарных артерий или ишемического повреждения. Характеризуется желудочковой дисфункцией, которая несоизмерима с условиями патологической нагрузки, обусловленной клапанным стенозом и/или регургитацией. Характеризуется гипертрофией левого желудочка вследствие артериальной гипертензии с проявлениями сердечной недостаточности, обусловленной систолической или диастолической дисфункцией. Характеризуется нарушением функции сердца вследствие миокардита. Включает поражение миокарда при эндокринных заболеваниях, болезнях накопления гликогена, гипокалиемии, нарушениях питания. Включает поражение миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких как саркоидоз, лейкоз. Поражение миокарда при мышечной дистрофии Дюшена, мышечной дистрофии Бекера, миотонической дистрофии. Поражение миокарда при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе. Поражение миокарда под влиянием алкоголя, катехоламинов, антрациклинов, радиационных и других воздействий. Развивается в перипортальном периоде, вероятно, является гетерогенной группой. |
Дата добавления: 2014-12-29; просмотров: 750;