Кардиомиопатии. Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения.
Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения.
По ВОЗ (1995) различают:
1) дилатационную;
2) гипертрофическую;
3) рестриктивную;
4) специфическую:
- метаболическую (диабетическую, алкогольную);
- воспалительную;
- ишемическую;
- клапанную и др.
5) аритмогенную КМП правого желудочка – когда есть постоянная тахиаритмия, приводящая к увеличению правого желудочка(ПЖ);
6) неклассифицируемую (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др.).
Кардиомиопатии – это неоднородная группа хронических заболеваний миокарда неизвестной этиологии, за исключением группы специфических кардиомиопатий. Специфические кардиомиопатии по структурно-функциональному состоянию миокарда ближе к дилатационной, однако, не соответствуют ее определению.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)является самой распространенной, ее удельный вес среди других кардиомиопатий составляет 60%. ДКМП–первичноезаболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда.
Ежегодная встречаемость ДКМП – 5–8 случаев на 100000 населения. Болезнь манифестирует в основном в возрасте от 20 до 50 лет, однако также встречается у пожилых людей.
Ведущая роль в развитии заболевания отводится хронической вирусной инфекции (энтеровирусы, Коксаки), аутоиммунному влиянию (наличие кардиальных органоспецифических аутоантител), генетической предрасположенности.
Изучение патогенеза ДКМП ведется в следующих основных направлениях:
- семейные и генетические факторы;
- вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты;
- иммунные аномалии;
- метаболические, энергетические и аномалии сократимости.
Около 20% больных с ДКМП имеют по крайней мере одного родственника первой степени родства со сниженной фракцией изгнания (ФИ) и кардиомегалией.
В большинстве семей тип наследования аутосомно-доминантный, однако заболевание генетически гетерогенно. Известно об аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном рецессивном наследовании. Доказана высокая частота встречаемости генотипа АПФ DD среди больных с ДКМП как семейной, так и несемейной форм. Обнаружены также специфические мутации гена дистрофина в локусе Хр-21 при Х-сцепленной ДКМП.
У некоторых пациентов развитию ДКМП может предшествовать миокардит. Хотя механизмы вирусного повреждения миокарда не известны, предполагается, что аутоиммунный ответ, запускаемый аберрациями экспрессии HLA-антигена, может вызывать и первичное повреждение и прогрессию заболевания. Поскольку у большого количества больных с ДКМП или миокардитом имеются повышенные титры антител к вирусу Коксаки (тип 3), можно предположить, что ДКМП является продолжением миокардита, вызванного этим вирусом. Показано наличие энтеровирусных нуклеиновых кислот в миокарде больных с ДКМП.
Почти у 40% больных с ДКМП в анамнезе избыточное потребление алкоголя. Выяснение потребляемого пациентом количества алкоголя очень важно, т.к. отказ от алкоголя может привести к значительному и быстрому увеличению фракции выброса (ФВ).
Дата добавления: 2014-12-13; просмотров: 662;