Хирургическое лечение. При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% (10 лет).

При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% (10 лет).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) –редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).

Частота ГКМП в популяциисоставляет около 0,2%.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ.

Этиология.ГКМП считают наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Идентифицирован ряд генетических факторов, предрасполагающих к развития ГКМП (мутации гена, кодирующего тяжелую цепь b-миозина, миозинсвязывающего гена С, тропонина Т, I, α-тропомиозина и др.).

Патоморфология.Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.

Варианты гипертрофии миокарда:

- гипертрофия межжелудочковой перегородки;

- гипертрофия верхушки сердца;

- гипертрофия основания сердца;

- концентрическая гипертрофия миокарда.

Клинические проявления ГКМП:симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, утомляемость), нарушения ритма (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий), обмороки, внезапная смерть.

Выделяются пять основ­ных вариантов течения и исходов:

– стабильное, доброкачественное течение;

– прогрессирующее течение: усиление одышки, слабо­сти,утомляе­мости, болевого синдрома (атипичные бо­ли, стенокардия), появление пре­синкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дис­функции ЛЖ);

– «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование яв­лений застой­ной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дис­функцией ЛЖ;

– развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических;

– внезапная смерть.