Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

Согласно заключению Комитета экспертов ВОЗ, в понятие РКМП включены два заболевания: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эндокардит Леффлера. ЭМФ распространен в тропических районах Африки, Южной и Центральной Америке, Индии. Отдельные случаи описаны в нашей стране. В экваториальной Африке на долю ЭМФ приходится 10-15% всех случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Эндокардит Леффлера является редким заболеванием, встречается преимущественно в зоне умеренного климата и часто обозначается как "гиперэозинофильный синдром". Учитывая, что обе формы почти не различаются клинически, патологоанатомически и, по-видимому, этиологически, предлагается называть их единым термином "эндокардиальная болезнь".

Этиология и патогенез. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например типа филяриоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75% эозинофилов), происходит дегрануляция эозинофилов. Патологически измененные эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель, и обладает также прокоагулянтным эффектом.

Патологическая анатомия. Размеры сердца обычно небольшие, масса его 170‑500 г. Различают 3 стадии: 1-я - некротическая, длится около 5 нед и характеризуется поражением эндокарда, миокардитом, артериитом и выраженной инфильтрацией эозинофилами. 2-я - тромботическая, длится около 10 мес. Отмечается утолщение эндокарда, наличие тромбов и обратное развитие воспалительной инфильтрации. 3-я - наступает обычно через 24 мес от начала заболевания, характеризуется наличием выраженного фиброза. При этом никаких морфологических различий между ЭМФ и фибротической стадией эндокардита Леффлера не выявляется. Поражаются как оба желудочка (50-70%), так и отдельно правый (11-30%) или левый (10-38%). Облитерируется верхушка сердца, облитерация может распространяться на всю полость желудочка. Поражаются пути притока: хорды, папиллярные мышцы, митральный или трикуспидальный клапаны. В утолщенном эндокарде часто развивается кальцификация. Нередко отмечается утолщение перикарда и наличие выпота в его полости.

Клиническая картина зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза. В целом же - это признаки СН, связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, "лунообразная" одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.

Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма. Выделяют несколько форм: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный типы ЭМФ.

Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождения.

Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.

При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.

Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификация верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенки и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.

Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный ЭМФ.

При правожелудочковом ЭМФ часто наблюдается двусторонний проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.

Симптомы и признаки при левожелудочковом ЭМФ менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.

При бивентрикулярном ЭМФ сочетаются симптомы право-и левожелудочковой недостаточности.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1-2.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженную гипертрофию правого или левого предсердий. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция.

ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики ЭМФ. Выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70% - перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика при правожелудочковой форме ЭМФ проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Все случаи РКМП, сопровождающиеся гидроперикардом, требуют дифференциации с перикардитом любой этиологии.

Лечение. На ранних стадиях РКМП, особенно при выраженной эозинофилии, применяют кортикостероиды и иммунодепрессанты (винкристин). Назначают также сердечные гликозиды и диуретики для лечения СН, антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболий. РКМП в стадии ЭМФ не поддается консервативному лечению. В основе хирургического лечения - удаление измененного эндокарда с одновременным протезированием митрального или трикуспидального клапана.