Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная кардиомиопатия — это форма дилатационной кардиомиопатии с левожелудочковой систолической дисфункцией и клиническими признаками застойной сердечной недостаточнос­ти, развивающимися у ранее здоровых женщин в последнем три­местре беременности или в послеродовом периоде.

Заболевание является достаточно распространенным в Африке — 1 случай на 1000 родов, особенно высокая заболеваемость Нигерии (13% среди всех поступивших в клинику женщин). В США заболевание встречается с частотой 1 случай на 15000 родов.

Этиология перипартальной кардиомиопатии неизвестна. Пред­полагается возможная связь заболевания с перенесенным миокар­дитом, потому что в эндомиокардиальных биоптатах нередко вы­являются признаки миокардита, однако эта точка зрения не счита­ется доказанной. Lang и соавт. (1998) считают, что развитие перипартальной дилатационной кардиомиопатии связано, прежде всего, с беременностью, с присущими ей особенностями, вероят­но, не до конца выясненными, а не с какими-либо другими этио­логическими факторами. В пользу этой точки зрения свидетель­ствуют следующие факты:

значительное уменьшение и даже полное исчезновение клини­ческих проявлений у большого числа женщин в послеродовом периоде;

рецидив дилатационной кардиомиопатии при повторной бере­менности у женщин, которые имели кардиомиопатию во время предыдущей беременности.

К факторам повышенного риска развития перипартальной ди­латационной кардиомиопатии относятся принадлежность к негро­идной расе, возраст старше 30 лет, наличие более чем 3 родов в анамнезе, многоплодная беременность, поздний гестоз (Lampert и соавт., 1995).

Клиническая картина

Клиническая симптоматика перипартальной кардиомиопатии аналогична симптоматике идиопатической кардиомиопатии, од­нако, в отличие от нее, имеется четкая связь заболевания с бере­менностью.

Перипартальная дилатационная кардиомиопатия развивается в III триместре беременности или в первые 6 месяцев послеро­дового периода. Больных беспокоят общая слабость, одышка, боли в области сердца (больше постоянного характера), сердцебиения и ощущения перебоев в области сердца, отеки в области голеней и стоп. При осмотре наблюдаются акроцианоз, периферические отеки, положение ортопноэ. Пульс частый, нередко аритмичен, сниженного наполнения. Артериальное давление обычно нор­мальное, однако у некоторых больных отмечается артериальная гипертензия.

Отмечается увеличение левой границы относительной тупости сердца при перкуссии, тоны сердца глухие, часто аритмичны, про­слушиваются патологический III тон, протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной или трикуспидальной регургитации. В легких в нижних отделах прослушивается крепита­ция. Возможно увеличение печени — как отражение застойной сер­дечной недостаточности.

Заболевание часто осложняется различными видами аритмий, нарушениями атриовентрикулярной проводимости, тромбоэмболиями различной локализации.

Инструментальные исследования

Электрокардиография

Характерны синусовая тахикардия, частые нарушения сердеч­ного ритма (мерцание, трепетание предсердий, политопные суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, пароксизмы суправентрикулярной или желудочковой тахикардии); различные сте­пени нарушения атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости; неспецифические изменения интервала ST и зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях.

Эхокардиография

Характерными эхокардиографическими признаками перипарталь­ной дилатационной кардиомиопатии являются дилатация всех четы­рех полостей сердца, умеренное накопление жидкости в полости пе­рикарда. При доплерэхокардиографии выявляются митральная или трикуспидальная регургитация и значительное снижение фракции выброса (как отражение систолической дисфункции левого желудоч­ка). Развитие гипертрофии миокарда желудочков нехарактерно.

Рентгенография сердца и легких

Рентгенография сердца и легких выявляет кардиомегалию, ле­гочный венозный застой, иногда выпот в полости плевры.

Диагноз

Диагностика перипартальной кардиомиопатии осуществляется на основании следующих критериев:

наличие синдрома дилатационной кардиомиопатии, доказанной прежде всего с помощью эхокардиографии, развившейся во вре­мя беременности (обычно в III триместре) или после родов (не позже 6 месяцев);

наличие клинических и эхокардиографических признаков сис­толической дисфункции левого желудочка;

отсутствие каких-либо других причин и заболеваний, которые могли бы привести к развитию синдрома дилатационной кар­диомиопатии.

Течение и прогноз

В 50-60% случаев в послеродовом периоде симптоматика ди­латационной кардиомиопатии уменьшается и может наступить даже полное выздоровление. Если спустя 6 месяцев после родом сохраняется симптоматика поражения миокарда и недостаточности кровообращения, то это является фактором риска развития хронического течения заболевания и хронической сердечной недостаточности.

Тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия

В настоящее время признается существование тахиаритмической дилатационной кардиомиопатии. Принято считать, что тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия или тахикардиомиопатия — это дилатация миокарда и нарушение его сократительной способности, обусловленные длительной тахикардией (суправентрикулярная или желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия) при отсутствии каких-либо заболеваний сердца (первичных или возникающих на фоне других заболеваний). Таким образом, мож­но считать, что тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия возникает на фоне длительно существующей идиопатической та­хикардии (тахиаритмии).

Поставить диагноз тахиаритмической дилатационной кардио­миопатии можно на основании следующих критериев:

констатация синдрома дилатационной кардиомиопатии (клини­ческие и эхо кардиографические признаки, систолическая дис­функция левого желудочка);

наличие длительной тахикардии (тахиаритмии);

отсутствие других первичных заболеваний сердца или пораже­ний миокарда вторичного генеза.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА КАРДИОМИОПАТИИ

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, относитель­ная митральная и трикуспидальная недостаточность, тахисистолическая форма мерцательной аритмии, хроническая сердеч­ная недостаточность, II Б ст., ФК III.

Гипертрофическая кардиомиопатия: асимметричная гиперт­рофия межжелудочковой перегородки с обструкцией выно­сящего тракта левого желудочка (субаортальный стеноз). Син­дром стенокардии. Хроническая сердечная недостаточность II А ст., ФК И.

Рестриктивная кардиомиопатия: эндомиокардиальный фиброз, хроническая сердечная недостаточность, II Б ст., ФК И.

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ

Общий анализ крови, мочи.

Биохимический анализ крови: определение содержания в кро­ви холестерина, триглицеридов, общего белка, белковых фрак­ций, аминотрансфераз, креатинфосфокиназы.

Иммунологический анализ крови: определение количества В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций T-лимфоцитов, иммуноглобули­нов, циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, волчаночных клеток, опре­деление противовирусных антител.

Рентгенография сердца и легких.

Электрокардиография.

Эхокардиография, доплерэхокардиография.

Эндомиокардиальная биопсия (при невозможности диагности­ровать кардиомиопатию другими методами).

Генетическое обследование.

Использование (при необходимости) исследований, необходи­мых для исключения симптоматических кардиомиопатии.

Задачи

Задача №1.

Больной И, 24лет, жалуется на резко выраженную одышку в покое, усиливающуюся при небольшой физической нагрузке, сердцебиение, резкую слабость, тупую длительную боль в области сердца. Начало заболевания больной связывает с перенесенным гриппом: через неделю после гриппа возникла быстро прогрессирующая одышка, через две недели больной не смог из-за этого спать в горизонтальном положении.

При физическом обследовании обнаружено состояние ортотопноэ, ЧДД 28^/, границы сердца расширенны влево до передней аксиллярной линии, вправо – за срединно-ключичную линию. Тоны сердца глухие. Пульс слабого наполнения, 110 в ^/. АД 100/70 мм рт ст., в легких выслушиваются застойные хрипы в нижнезадних отделах. Живот не увеличен. Пальпируется край болезненной печени на 3 см ниже реберной дуги.

Анализ крови и СОЭ – в норме. ЭКГ: синусовая тахикардия, резко выраженные диффузные изменения миокарда.

Ваш диагноз (обоснуйте его)?

Какие заболевания необходимо исключить?

Ваша врачебная тактика?

Показаны ли глюкокортикоидные гормоны?

Задача №2.

Больной М, 48 лет, жалуется на одышку при физической нагрузке, постоянное сердцебиение, плохой сон, похудение.

При осмотре: ЧД 20 в ^/, ЧСС 120 в^/, пульс аритмичный, скачущий, АД 140/70 мм рт ст, I тон сердца при выслушивании усилен по типу хлопающего, акцент II тона над легочной артерией. ЭКГ: мерцательная аритмия, зубец Т сглажен во всех грудных отведениях. Анализ крови и СОЭ в норме.

Ваш диагноз (обоснуйте его)?

Какие методы исследования необходимы для установления окончательного диагноза?

Ваша врачебная тактика?