Воспалительная кардиомиопатия

Начало исследованиям проблемы воспаления сердечной мышцы было положено J.N. Corvisart еще в первой четверти XIX века. Непосредственно термин «миокардит» и его концепция как воспалительного поражения миокарда впервые предложены I.F. Soberheim в 1837 г. В 1900 г. A. Fiedler, опираясь на клинические данные и результаты аутопсии, описал тяжелое идиопатическое поражение миокарда и обосновал концепцию первичного миокардита. В начале XX века была установлена возможность возникновения миокардита в cвязи с инфекционными заболеваниями, в частности с гриппом и другими респираторными инфекциями, и термин «миокардит» приобрел широкое распространение. Однако в 30-е годы XX века появился ряд исследований, в том числе работы Г.Ф. Ланга, в которых указывалось, что при многих сердечных заболеваниях воспаление в миокарде отсутствует, а преобладающими являются дегенеративные изменения. Благодаря этим работам неоправданно популярный диагноз миокардита практически исчезает из широкой клинической практики. До 1950-х годов он использовался только в связи с ревматизмом и дифтерией. Повторное право на существование диагноз миокардита завоевал после опубликования I. Gore и O. Saphir результатов патологоанатомических исследований. Авторы показали, что воспалительные изменения в миокарде присутствуют у 4-9% умерших без какой-либо кардиальной патологии в анамнезе. Наиболее активное изучение воспалительных заболеваний сердца началось в 80-х годах XX века с введением в широкую клиническую практику диагностической трансвенозной биопсии миокарда.
В 1995 г. группой экспертов ВОЗ была предложена классификация кардиомиопатий (КМП), в которой впервые выделена «воспалительная КМП». Последнюю определили как миокардит, ассоциирующийся с кардиальной дисфункцией, и отнесли к специфическим КМП [42]. В свою очередь миокардит был обозначен как воспалительное заболевание миокарда, которое диагностируется с помощью гистологических, иммунологических и иммуногистохимических критериев. В классификации выделялись идиопатическая, аутоиммунная и инфекционная формы воспалительной КМП [42]. Уточнение диагностических критериев воспалительной КМП проведено на конференциях ВОЗ, которые состоялись в г. Марбурге в апреле и октябре 1997 г. (WHF Classification and Consensus Conference on the Histo- and Immunohistopathology of Myocarditis, Marburg, April 28-29, 1997, and on Viral Cardiomyopathy, Marburg, October 3-5, 1997) [27]. Согласно принятым рекомендациям, гистологическим критерием воспалительной КМП являлось наличие в биоптатах не только диффузной или локальной лейкоцитарной (либо лимфоцитарной) инфильтрации, но и гипертрофии, а также различных типов фиброза. Были выделены диффузный и очаговый интерстициальный фиброз, а также заместительный и периваскулярный. Однако, несмотря на, казалось бы, четкие и понятные определения, в классификации ВОЗ (1995) имела место некоторая терминологическая путаница. Одновременно в одном и том же контексте употреблялись термины «воспалительная КМП», «хронический миокардит» и «дилатационная КМП с воспалением». Эта терминологическая неопределенность, к сожалению, существует и до настоящего времени. В последней классификации Американской ассоциации сердца (American Heart Association, 2006) используются оба термина – «миокардит» и «воспалительная КМП», которые отнесены к разряду приобретенных КМП. В классификации Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology, 2007) термин «воспалительная КМП» вообще не употребляется, а миокардит включен в группу «негенетических КМП» [19]. В медицинской литературе продолжают использовать оба термина. При этом воспалительную КМП ряд авторов ассоциируют с вирусиндуцированным миокардитом и разницу видят в наличии (при миокардите) или отсутствии (при воспалительной КМП) маркеров вирусной инфекции в биоптатах [23]. В других публикациях используется клинико-патологическая классификация миокардита, предложенная E.B. Lieberman и соавт. В ней на основании Далласских критериев авторы выделили следующие формы миокардита: молниеносный, подострый, хронический активный и хронический персистирующий [17, 28]. Группа немецких авторов считает, что воспалительную КМП следует диагностировать только по результатам иммуногистологических исследований биоптатов миокарда. Они предлагают ставить диагноз «воспалительная КМП» в тех случаях, когда в биоптатах выявляется более семи Т-лимфоцитов в 1 мм². Наличие в биоптатах миокарда менее семи клеток свидетельствует о дилатационной КМП [40]. С нашей точки зрения, воспалительная КМП объединяет различные по этиологии и патогенезу воспалительные заболевания сердечной мышцы с нарушением ее функции. Диагноз «воспалительная КМП» может устанавливаться по результатам иммуногистологического исследования эндомиокардиальных биоптатов, когда в миокарде обнаруживаются умеренно выраженная клеточная инфильтрация (от 7 до 14 клеток в 1 мм²), гипертрофия кардиомиоцитов и различные формы фиброза. Фактически к воспалительной КМП можно отнести хронический персистирующий и в определенной степени хронический активный миокардит.