Общие сведения. ГКМП — относительно редкая причина хронической СН (распространенность — 2—20 на

ГКМП — относительно редкая причина хронической СН (распространенность — 2—20 на

10 000 в общей популяции);

ГКМП характеризуется гипертрофией ЛЖ без явной причины.

Семейная (наследуемая) форма отмечается у 50% больных, в ос­тальных случаях ГКМП возникает спорадически. При семейной форме тип наследования —аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью; генетической основой заболевания служит му­тация гена тяжелой b- цепи миозина миокарда.

Гипертрофия может распространяться на различные участки миокарда, чаще всего — на межжелудочковую перегородку и бо­ковую стенку ЛЖ; нижняя стенка ЛЖ обычно имеет нормаль­ную толщину.

Патологическая анатомия: нарушения формы, размеров и вза­имного расположения миоцитов и усиление фиброза миокарда.

Полость ЛЖ нормальных размеров или уменьшена. ФВ обыч­но нормальная или увеличена.

Основные патофизиологические признаки заболевания — выра­женное снижение податливости и диастолическая дисфункция ЛЖ. В тяжелых случаях наполнение ЛЖ нарушено по рестрик­тивному типу.

Различают обструктивную и необструктивную формы.При об­структивной форме имеется градиент давления между поло­стью и выносящим трактом ЛЖ. Градиент увеличивается при уменьшении полости ЛЖ (например при тахиаритмиях и умень­шении преднагрузки вследствие приема нитратов, диуретиков или в фазе натуживания при пробе Вальсальвы), увеличении сократи­мости (например при назначении инотропных средств) и уменьше­нии посленагрузки (например при назначении вазодилататоров).

Другие варианты: гипертоническая ГКМП пожилых, характери­зующаяся выраженной концентрической гипертрофией и не­большой полостью ЛЖ, и апикальная гипертрофия ЛЖ, при ко­торой поражается преимущественно верхушка ЛЖ; последний вариант составляет 25% всех случаев ГКМП в Японии, он харак­теризуется «лопатообразной» формой ЛЖ, гигантскими отрица­тельными зубцами Т в грудных отведениях, умеренно выражен­ной симптоматикой и в целом благоприятным прогнозом