Физикальное исследование. При необструктивной ГКМП отклонений от нормы может не быть.
При необструктивной ГКМП отклонений от нормы может не быть.
При обструктивной ГКМП почти всегда обнаруживаются признаки сердечной патологии, к которым относятсядикротический пульс на сонной артерии, двойной верхушечный толчок
и систолическое дрожание вдоль левого края грудины (у 30% больных).
Основной признак обструктивной ГКМП — изменчивость характера и интенсивности систолического шума изгнания, который лучше всего выслушивается в третьем или четвертом межреберье слева от грудины.
Интенсивность шума находится в прямой зависимости от выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ и обратной зависимости от его диаметра. Наиболее простой и информативный диагностический тест — проба Вальсальвы (форсированный выдох при закрытой голосовой щели). Во время натуживания (фаза II) происходит уменьшение объема ЛЖ, что приводит к увеличению обструкции его выносящего тракта; в результате возрастает интенсивность шума и уменьшается наполнение пульса на сонной артерии
| Конечно-диастолический объем | АД | Диаметр выносящего Тракта ЛЖ | Сократимость ЛЖ | Интенсивность шума | |
| Проба Валь сальвы | ¯ | ¯ | ¯ | — | |
| Переход в по ложение лежа | | | | — | ¯ |
| Переход в по ложение стоя | ¯ | ¯ | ¯ | — | |
| Ингаляция амилнитрита | ¯ | ¯ | ¯ | — | |
| Анализ сокращения, следующего за желудочковой экстрасистолой | | ¯ | ¯ | | |
| ЭКГ | При наличии симптомов нормальная ЭКГ встречается лишь в 5% случаев, при бессимптомном течении — в 15—20%. К типичным изменениям относятся признаки гипертрофии ЛЖ и глубокие зубцы Q в отведениях II, III и aVF (или левых грудных отведениях). Зубец Q в правых грудных отведениях может имитировать ИМ |
| Холтеровский мониторинг ЭКГ | Проводят для диагностики предсердных и желудочковых аритмий (они сопряжены с неблагоприятным прогнозом) |
| Рентгенография грудной клетки | Неинформативна. Выявляет умеренное увеличение или нормальные размеры сердца, признаки застоя в легких |
| ЭхоКГ и другие методы | ЭхоКГ позволяет выявить асимметрический характер гипертрофии ЛЖ, митральную регургитацию, диастолическую дисфункцию и обструкцию выносящего тракта ЛЖ. Избыточная длина и передне- систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению к перегородке — почти патогномоничный признак обструктивной ГКМП. Для оценки систолической и диастолической функции ЛЖ можно использовать изотопную вентрикулографию, которая, однако, менее информативна, чем ЭхоКГ. При подозрении на ИБС показана КАГ |
| Прогноз | Смертность — 3% в год у взрослых и 6% у детей. Смерть чаще всего наступает внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки, в том числе при бессимптомном течении заболевания. Факторы риска внезапной смерти: молодой возраст, обмороки, внезапная смерть близких родственников, бессимптомная ЖТ по данным холтеровского мониторинга ЭКГ. Градиент давления в выносящем тракте ЛЖ, функциональный класс и выраженность симптоматики не позволяют оценить риск внезапной смерти. В 10% случаев возникает ДКМП и систолическая СН. Беременность обычно переносится хорошо |
| Лечение | При бессимптомном течении рекомендуют избегать тяжелых физических нагрузок и занятий подводным плаванием. Во всех случаях показана профилактика инфекционного эндокардита (см. с. 465). Медикаментозное лечение. При наличии жалоб и нормальной или гипердинамической систолической функции назначаютверапамил, дилтиазем или b- адреноблокаторы. Эти средства улучшают диастолическую функцию ЛЖ и состояние большинства больных, иногда для этого требуются высокие дозы. При тяжелом течении ГКМП для уменьшения легочного застоя добавляютдиуретики, однако избыточный диурез может привести к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ и ухудшению состояния. При нарушении систолической функции (дилатация ЛЖ) назначают диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ При неэффективности монотерапии назначают антагонисты кальция в сочетании с b- адреноблокаторами или дизопирамид. Двухкамерная ЭКС с коротким AV-интервалом также может улучшить состояние. Хирургическое лечение. При рефрактерной обструктивной ГКМП миоэктомия и/или протезирование митрального клапана приводят к длительному улучшению состояния более чем у 70% больных, хотя влияние на прогноз не изучено. Эмпирическое назначение амиодарона. Амиодарон может устранить предсердные и желудочковые аритмии, однако его влияние на выживаемость требует дальнейшего изучения |
Дата добавления: 2014-12-16; просмотров: 632;