Декарбоксилирование аминокислот

Это процесс отщепления карбоксильной группы, которая находитсяв a-положении аминокислоты, с образованием аминов и СО₂. Катализируют эти реакции ферменты декарбоксилазы, коферментом которых является производное vit B₆. В результате декарбоксилирования аминокислот образуются:

1) биогенные амины (гистамин, дофамин, тирамин, g–аминомасляная кислота - ГАМК и др).

Например:

Декарбоксилирование аминокислот с образованием биогенных аминов наиболее активно происходит в печени, мозге и хромаффинной ткани.

2) продукты «гниения белков в кишечнике», которые являются результатом декарбоксилирование аминокислот под действием микрофлоры кишечника. Из аминокислот образуются токсические продукты, например:

Всего в организме человека образуется более 40 различных аминов. Усиление синтеза аминов наблюдается при гипоксии и голодании. Местное увеличение скорости синтеза, освобождение и инактивации катехоламинов, гистамина и серотонина свойственно очагам воспаления.

Злокачественные опухоли апудоцитарного происхождения, находящиеся в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе, могут синтезировать большое количество серотонина (используя для этой цели до 60% суточной потребности триптофана).

Биогенные амины инактивируютсяпод действием окислительных ФАД–зависимых ферментов - моноаминооксидаз (МАО). Происходит окислительное дезаминирование аминов до альдегидов:

R–CH₂–NH₂ + ФАД + Н₂О Þ + NH₃ + ФАДН₂

Продукты дезаминирования биогенных аминов – альдегиды – окисляются до органических кислотс помощью альдегиддегидрогеназ. Эти кислоты экскретируются с мочей или подвергаются дальнейшей окисли–тельной деградации. Кроме того, в деградации катехоламинов принимает участие катехол–О–метилтрансфераза.

ПУТИ УТИЛИЗАЦИИ АММИАКА В ОРГАНИЗМЕ. ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ. МОЛЕКУЛЯРНЫЕ ПАТОЛОГИИ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ.

Результатом процессов дезаминирования и катаболизма аминокислот, нуклеотидов, биогенных аминов является образование аммиака. Кроме того, большое количество аммиака образуется в кишечнике при гниении белков, а также в скелетных мышцах при усиленной физической нагрузке. Аммиак - токсичное вещество, поэтому в организме существуют специальные пути его детоксикации.

1. Восстановительное аминирование.

Один из путей связывания и обезвреживания аммиака в организме, в частности в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах - это биосинтез амидов глутаминовой и аспарагиновой кислот (глутамина и аспарагина):

Эта реакция протекает во многих тканях, но наиболее важна для нервной, особенно чувствительной к токсическому действию аммиака. Первая реакция представляет собой обращение глутаматдегидрогеназной реакции (обратная окислительному дезаминированию ГЛУ).

Обезвреживание аммиака путем синтеза глутамина имеет и анаболическое значение, поскольку глутамин используется для синтеза ряда соединений. Прежде всего нужно отметить, что глутамин — одна из 20 аминокислот, входящих в белки. Кроме того, амидная группа глутамина используется для синтеза аспарагина, глюкозамина и других аминосахаров, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Таким образом, в этих реакциях азот аммиака включается в разнообразные структурно-функциональные компоненты клетки.

Глутамин затем может поступать во все ткани, где осуществляется его гидролиз при участии глутаминазы:

Подобным образом происходит образование аспарагина (через ЩУК).