Биосинтез глутатиона представлен на схеме

Метаболизм аминокислот с разветвленной цепью

Катаболизм аминокислот с разветвленной цепью: лейцина, изолейцина и валина – преимущественно осуществляется не в печени (место распада большинства остальных аминокислот), а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. Сначала все три аминокислоты подвергаются трансаминированию с α-кетоглутаратом под действием одного общего и специфического фермента – аминотрансферазы аминокислот с разветвленной цепью (не содержится в печени) с образованием соответствующих α-кетокислот. Последующее окислительное декарбокси-лирование α-кетокислот приводит к образованию ацил-КоА-производных. Коферментами выступают биотин и дезоксиаденозилкобаламин.

При дефиците В₁₂ нарушается превращение метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА, следствием чего является выведение большого количества метилмалоновой кислоты с мочей - метилмалоновая ацидурия. Метилмалоновая кислота токсична для нервной ткани и при отсутствии лечения вызывает дегенерацию заднебоковых столбов спинного мозга. Также следует отметить, что фермент, катализирующий окислительное декарбоксилирование указанных выше α-кетокислот, высокоспецифичен. Известно наследственное заболевание «болезнь кленового сиропа», при которой нарушено декарбоксилирование указанных α-кетокислот, что приводит не только к накоплению в крови аминокислот и α-кетокислот, но и к их экскреции с мочой, издающей запах кленового сиропа.

Метаболизм глицина

Глицин - это заменимая аминокислота, которая в организме человека может образовываться из серина, треонина, холина и др. веществ. Глицин входит в совтав многих биологически важных пептидов и белков (инсулина, тиреоглобулина, альбуминов, глобулинов, коллагена и др.) В организме человека эта аминокислота используется для синтеза ряда метаболитов. Схематически эти процессы изображены ниже:

РЕКОМЕНДОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА

Основная

1. Губський Ю. І. Біологічна хімія / Ю. І. Губський — Київ - Тернопіль: Укрмедкнига, 2000.— 508 с.

2. Біохімія : підруч. для студ. фармац. спец. / A. Л. Загайко [та ін.] ; за ред.: A. Л. Загайка, К. В. Александрової ; МОЗ України. - Х. : Форт, 2014. - 728 с.

3. В. В. Давыдов, В. Н. Швец. Руководство к практическим занятиям по биологической химии. – Харьков. – Харьковский национальный университет имени В. Н. Каразина. – 2011. – 316с.

4. Мардашко О. О. Біологічна та біоорганічна хімія: навч. посіб. для студ. вищ. навч. закл. / О. О. Мардашко, Н. Є. Ясиненко. - Одеса, ОДМУ, 2008. - 342 с.

5. Біологічна хімія з біохімічними методами дослідження: підруч. для студ. вищ. навч. закл. / Скляров О.Я. [та ін.].- К. : Медицина, 2009. - 352 с.

6. Практикум з біологічної хімії / за ред. О. Я. Склярова. - К.: Здоров’я, 2002. - 298с.

7. Губський Ю. І. Біоорганічна хімія / Ю. І. Губський. - Вінниця: Нова книга, 2004. — 464 с.

8. Кушманова О. Д. Руководство к практическим занятиям по биологической химии / О. Д. Кушманова, Г. М Ивченко. - М.: Медицина, 1983. — 424 с.

9. Николаев А. Я. Биологическая химия / А. Я. Николаев. - М. : Мед. информац. агентство, 1998. —496с.

Дополнительная

1. Боєчко Л. Ф. Основні біохімічні поняття, визначення та терміни : навч. посіб. / Л. Ф. Боєчко, Л. О. Боєчко:. - К. : Вища шк., 1993. - 528 с.

2. Гонський Я. І. Біохімія людини / Я. І. Гонський, Т. П. Максимчук, М. І. Калинський. - Тернопіль : Укрмедкнига – 2002.-744 с.

3. Березов Т. Т. Биологическая химия / Т. Т. Березов, Б. Ф. Коровкин . - М. : Медицина, 1998.- 704с.

4. Биохимия. Краткий курс с упражнениями и задачами / под ред. Е. С. Северина, А. Я. Николаева. - М. :ГЭОТАР - Мед., 2001. - 448 с.

5. Балаболкин М. И. Эндокринология / М. И. Балаболкин. - М. : Универсум паблишинг, 1998. – 582 с.

6. Климов А. Н. Липиды, липопротеиды и атеросклероз / А. Н. Климов, Н. Г. Никульчева. - Санкт-Петербург : Питер, 1995.-294с.

7. Биохимия человека: В 2 т. / Марри Р. [та ін.]. - М. : Мир, 1993. - Т. 1. -381 с.; Т. 2. - 414с.

8. Эллиот В. Биохимия и молекулярная биология / В. Эллиот, Д. Эллиот. - М. : Издат НИИ Биомедхимия. РАМН, 1999. - 373 с.

9. Murray R. K. Harper's Illustrated Biochemistry / R. K. Murray, D. K. Granner, V. W. Rodwell. - 27th ed. - Boston [etc.] : McGraw Hill, 2006. - 692 p.

10. Stryer L. Biochemistry / L. Stryer : W.H. F & C: N.Y. - 1995 - 1064 р.