Проявления повреждения базальных ганглиев

Характерным для повреждения базальных структур головного мозга (полосатое тело, черное вещество, бледный шар, подталамическое ядро) является нарушение позы, появление непроизвольных движений (дискинезии). Среди них выделяют:

Тремор - быстрые, ритмические, с частотой около 10 Гц, движения конечностей или туловища

Дистония-постоянное либо спазматическое сокращение мышц, затрагивающее как мышцу-агонист, так и антагонистичную ей мышцу

Атетоз – медленные «пишущие» движения пальцев и кистей, стоп, языка.

Хорея - беспорядочные, отрывистые, нерегулярными движения конечностей.

Повреждение базальных ганглиев лежит в основе следующих расстройств:

Паркинсонизм – группа патологий различной этиологии. При этом наблюдается дегенерация нейронов в черной субстанции, что приводит к дефициту дофамина. В конечном результате происходит чрезмерное торможение активности таламуса. Характеризуется мышечной ригидностью, брадикинезией, тремором в покое, неразборчивым почерком, сгорбленной осанкой, бедной мимикой.

Хорея Хантингтона – аутосомно-доминантное наследственное заболевание (вызывается мутацией на 4 хромосоме – повторение тринуклеотида CAG). В результате мутации в нейронах повышается активность возбуждающего нейротрансмиттера глутаминовой кислоты. Это приводит к атрофии полосатого тела, бледного шара и растормаживанию действия таламуса. Больной страдает от непроизвольных быстрых непостоянных сокращений мускулатуры, глазодвигательных расстройств, депрессии.

Судорожные расстройства

Судороги (конвульсии) – приступообразные моторные проявления спонтанных синхронных разрядов групп нейронов коры головного мозга. Локальные судороги – наиболее частый тип данного расстройства, возникают при активации малых групп нейронов в одном полушарии с вторичным распространением активности на другие части головного мозга.

Во время генерализованных судорог происходит одновременное нарушение мозговой активности в обеих полушариях. При этом человек теряет сознание, моторным проявлением тотальной аномальной электрической активности коры головного мозга является появление миоклонических и тонико-клонических судорог.

Миоклонические судороги – повторяющиеся краткие непроизвольные периоды сокращения и расслабления больших групп мышц, обычно двусторонние. В момент сокращения мышцы становятся ригидными, фиксируют конечность в напряженном состоянии.