Тема 38. Опухоли надпочечников

Определение. Опухоли надпочечников — это эпителиальные опухоли коркового и изредка — мозгового вещества.

Встречаемость. Глюкостеромы (см. ниже) у женщин встречаются в 4 — 5 раз чаще, чем у мужчин, андростеромами болеют преимущественно женщины, кортикоэстромы описаны только у мужчин.

Классификация. Различают аденомы клубочковой, пучковой, сетчатой зон коркового вещества, а также опухоли мозгового вещества — феохромоцитомы. Крайне редко встречаются злокачественные аналоги этих опухолей — аденокарциномы и злокачественные феохромоцитомы. Как аденомы, так и феохромоцитомы могут быть как односторонними, так и первично поражать оба надпочечника.

В зависимости от гормонов, выделяемых аденомами, их подразделяют:

1) на альдостеромы (из клеток клубочковой зоны коркового вещества);

2) на глюкостеромы (из клеток пучковой зоны);

3) на андростеромы (из клеток сетчатой зоны);

4) на кортикоэстромы (из клеток сетчатой зоны);

5) на смешанные опухоли (глюкоандроэстромы и др.);

6) на гормонально неактивные аденомы.

Этиология и патогенез. Глюкостеромы могут возникать как первично, так и вторично при кортикотропиномах в гипофизе. Остальные аденомы надпочечников всегда первичные.

Изменения в организме обусловлены повышением уровня соответствующих гормонов. Избыток в крови альдостерона сопровождается реабсорбцией натрия в почках и задержкой его в организме и потерей калия. Задержка натрия сопровождается гиперволемией и повышением чувствительности сосудистой стенки к различным эндогенным прессорным факторам, что сопровождается гипертензией.

Дисбаланс электролитов сопровождается нарушениями процессов деполяризации и реполяризации сердечной мышцы, полиурией, жаждой, мышечной слабостью и др. Повышенное содержание в крови андрогенов или эстрогенов проявляется соответственно вирилизацией или феминизацией.

Феохромоцитомы характеризуются избыточной продукцией катехоламинов, что проявляется гипертензионными кризами и рядом других расстройств.

Макроскопическая картина. Опухоли коркового вещества надпочечников представляют собой чаще всего узлы диаметром 2 — 3 см желтого или желто-красного цвета, однако иногда могут достигать 20 — 30 см в диаметре и массы 2 — 3 кг.

Опухоли диаметром более 5 см и массой более 100 г — как правило, злокачественные. Та же самая зависимость характерна и для опухолей мозгового вещества — феохромоцитом, представляющих собой новообразование серо-красного или бурого цвета.

Микроскопическая картина. Аденомы коркового вещества состоят, как правило, из тяжей или мелких гнезд светлых, богатых липидами клеток, среди которых могут встречаться вкрапления темных клеток. Никакого параллелизма между гистологическим вариантом аденомы и видом вырабатываемого ею гормона нет.

Для феохромоцитом, построенных из темных клеток, характерен альвеолярный или трабекулярный тип строения с выраженной капиллярной сетью.

Клинические проявления и осложнения. Глюкостеромы проявляют себя синдромом Иценко-Кушинга (см. «Опухоли гипофиза»).

Для альдостером характерен первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона) с развитием вторичной гипертензии, нарушениями проводимости, регистрируемыми на ЭКГ, ночной полиурией, гипохлоремическим алкалозом, периодическими судорогами, параличами.

При андростеромах у женщин происходит перестройка организма по мужскому типу, прекращаются менструации. У мужчин проявления опухоли могут быть незаметными, однако, если она возникает в юношеском возрасте, то за счет раннего закрытия зон роста в костях больные остаются низкорослыми. Уровень андрогенов в крови и моче у них превышает норму иногда в десятки раз.

При гиперэстромах характерным является двусторонняя гинекомастия, нарушение половой функции. У взрослых мужчин внешность при гиперэстромах существенно не изменяется.

Гиперкатехоламинемия при феохромоцитомах на фоне нормального или повышенного артериального давления проявляется гипертензионными кризами, частота которых может колебаться от 1 — 2 в месяц до 12 — 13 в сутки, а также нарушениями проводимости, регистрируемыми на электрокардиограмме, и изменениями сердечной мышцы вплоть до развития некоронарогенных некрозов.