Тема 37. Опухоли гипофиза

Определение. Опухоли гипофиза — это практически всегда эпителиальные опухоли его передней доли — аденогипофиза.

Встречаемость. Точных данных нет.

Классификация. В зависимости от того, из каких клеток аденогипофиза состоит опухоль, различают:

— базофильную аденому,

— эозинофильную аденому,

— хромофобную аденому.

В зависимости от гормонов, вырабатываемых опухолью, различают:

— кортикотропиному (базофильная),

— гонадотропиному (хромофобная, встречается исключительно редко),

— соматотропиному (эозинофильная),

— пролактиному (хромофобная или эозинофильная),

— тиреотропиному (базофильная),

— онкоцитому (гормонально неактивная, хромофобная).

Аденокарциномы, а также опухоли нейрогипофиза встречаются крайне редко.

Этиология и патогенез. В связи с тем, что опухоли, достигая определенных размеров, давят на chiasma opticum, они проявляют себя выпадением боковых полей зрения (битемпоральная гемианопсия) и снижением остроты зрения.

Особенности аденом связаны с гиперпродукцией ими соответствующих гормонов, а также с прекращением секреции других гормонов, вырабатываемых аденогипофизом.

Макроскопическая картина. Гипофиз увеличен в размерах, турецкое седло расширено, спинка его часто атрофирована, отсутствует, кости, образующие седло, имеют признаки остеопороза.

При кортикотропиномах выявляется узловатая гиперплазия или аденомы коркового вещества надпочечников, остеопороз в костях, атрофия эндометрия, атрофия скелетных мышц, избыток жировой клетчатки на лице и туловище. Весь этот комплекс изменений называется болезнью Иценко-Кушинга (то же самое, но без аденомы гипофиза — синдром Иценко-Кушинга).

При соматотропиномах развивается акромегалия (диспропорциональное увеличение кистей и стоп, челюстей, скуловых дуг), увеличиваются промежутки между зубами, возникает макроглоссия, увеличение внутренних органов, атрофия половых желез и эндометрия.

Для пролактином характерно увеличение молочных желез у мужчин — гинекомастия — и секреция молозива у лиц обоего пола.

При ряде аденом гипофиза из-за того, что разрывается ось «гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников», в большинстве случаев развивается гипокортицизм, страдает подавление пролиферации лимфоидной ткани в соответствующих органах и развивается так называемое вторичное тимико-лимфатическое состояние (Повзун С. А., 1985), проявляющееся увеличением вилочковой железы, миндалин, селезенки, лимфатических узлов.

Микроскопическая картина. В передней доле гипофиза наблюдается узелковое разрастание соответствующих клеток с атрофией прочих. При кортикотропиномах отмечается расширение пучковой зоны коры надпочечников, атрофия лимфоидной ткани в селезенке и других лимфоидных органах, истончение костных балок; наблюдаются проявления, характерные для вторичной гипертензии (см.).

При пролактиномах в молочных железах отмечается пролиферация долек и протоков, атрофия эндометрия, половых желез и надпочечников.

При соматотропиномах и тиреотропиномах отмечается гипертрофия кардиомиоцитов и мелкоочаговый кардиосклероз.

При тиреотропиномах также отмечаются изменения, связанные с вторичной гипертензией.

Клинические проявления и осложнения. При всех аденомах, как уже было сказано, нередкими являются нарушения зрения, а также проявления гипофункции половых желез в виде снижения либидо и потенции, аменореи, атрофии молочных желез, роста усов и бороды у женщин и отсутствия их у мужчин, облысения, изменения распределения в организме жировой клетчатки.

Для аденом, особенно кортикотропином и соматотропином, характерны различные расстройства психики, преимущественно депрессивные. Кортикотропиномы, кроме того, проявляют себя гипертензией, сахарным диабетом, истончением кожи, приобретающей пергаментный вид, остеопорозом с нередкими патологическими переломами костей, снижением иммунитета в связи с высоким уровнем глюкокортикоидов в крови, что проявляется пиодермиями, пневмониями, пиелонефритами, сепсисом. Характерны также возникновение так называемых стероидных язв желудка и 12-перстной кишки (хронических и острых), прогрессирующая мышечная слабость, связанная с нарастающей атрофией скелетных мышц.

Соматотропиномы проявляются помимо увеличения конечностей и изменения черт лица огрубением голоса за счет патологического разрастания хрящей гортани, онемением кистей и стоп и парестезиями в них, обусловленными сдавлением нервов разросшейся костной и фиброзной тканями, болями в суставах за счет аномальной пролиферации хрящевой ткани. При рентгенографии костей скелета отмечаются явления периостального гиперостоза с признаками остеопороза.

Для пролактином характерен синдром персистирующей галактореи-аменореи.

Тиреотропиномы, если они первичные, сопровождаются гипертиреозом, однако в ряде случаев тиреотропиномы могут возникать вторично при гипотиреозе, как попытка компенсировать и дополнительно стимулировать недостаточную секрецию тиреоидных гормонов.