Тема 32. Миеломная болезнь

Определение. Миеломная болезнь (плазмоцитома) — локальное или распространенное опухолевое заболевание с пролиферацией клеток, напоминающих плазматические.

Встречаемость. Заболеваемость составляет 1 — 3 на 100 тыс. населения.

Классификация. Различают:

1) солитарную миелому (одиночный узел),

2) диффузную форму,

3) диффузно-узловую форму,

4) множественно-узловую форму.

В 25 % случаев миеломные клетки выявляются в крови. При значительном их количестве выделяют особую форму — плазмоклеточный лейкоз.

Этиология и патогенез. Патогенное воздействие миеломы на организм заключается в выработке опухолевыми плазматическими клетками патологических белков — парапротеинов, что резко увеличивает вязкость крови, в разрушении костей и связанными с этим гиперкальциемией и гиперфосфатемией, в инфильтрации парапротеинами интерстиция почек с развитием нефросклероза и уремии.

Макроскопическая картина. Характерным является наличие мягкотканных опухолевых узлов четкой шаровидной формы в костях, из-за чего плоские кости (особенно кости черепа) выглядят как бы пробитыми пробойником. Нередки деструкция и компрессионные переломы тел позвонков. Остеопороз проявляется в том, что ребра гнутся, как картон, а все кости режутся ножом или легко распиливаются. Жировой костный мозг замещен разрастаниями опухолевых клеток, за счет чего выглядит красным. Почки сморщены, имеют бугристую поверхность — «миеломная почка».

Микроскопическая картина. В костном мозге — разрастания опухолевых клеток типа плазматических, рассасывание костных балок за счет активации опухолевыми клетками остеокластов. Очаговые инфильтраты из таких же клеток могут встречаться практически во всех органах. В почке отмечается разрастание соединительной ткани. В первую очередь в почке, а также в других органах могут выявляться признаки амилоидоза (парапротеины играют роль белкового компонента амилоида).

Клинические проявления и осложнения. Гиперпротеинемия составляет 8 — 10 г/л, достигая иногда 20 г/л. За счет этого СОЭ ускоряется до 100 мм в час и более. За счет высокой вязкости крови развивается гиперкоагуляционный синдром с тромбозами и тромбоэмболией. С повышенной вязкостью и нарушением гемоциркуляции связано и нередкое развитие так называемой парапротеинемической комы. Весьма характерны боли в костях, наличие в крови парапротеинов и появление в моче специфического парапротеина — белка Бенс-Джонса. Практически всегда имеются признаки хронической почечной недостаточности в виде повышения содержания в крови мочевины и остаточного азота.