Тема 29. Гемолитические анемии

Определение. Гемолитические анемии — анемии, развивающиеся вследствие патологического разрушения эритроцитов.

Встречаемость. Эти анемии — наиболее редкие из всех анемий.

Классификация. Гемолиз может быть острым или хроническим.

Патологическое разрушение эритроцитов развивается под воздействием:

— иммунных факторов (аутоиммунная гемолитическая анемия, резус-конфликт, гемотрансфузионный конфликт);

— термических факторов (анемия у обожженных или после глубокого переохлаждения);

— токсических факторов (анемии при отравлениях уксусной эссенцией, укусах змей);

— механических факторов (анемии при хроническом гемодиализе, анемии у больных с искусственными сердечными клапанами, механически разрушающими эритроциты);

— инфекционных факторов (анемии при малярии, лептоспирозе, сепсисе);

— аномалий развития эритроцитов (серповидноклеточная анемия, микросфероцитарная анемия, снижение осмотической стойкости эритроцитов из-за дефицита глюкоза-6-дегидрогеназы и др.);

— гиперфункции селезенки, встречающейся при спленомегалии.

Этиология и патогенез. Острый гемолиз помимо малокровия проявляется также гемолитической желтухой и острой почечной недостаточностью, связанной с обтурацией нефронов цилиндрами, содержащими гемоглобин. Как при остром, так и при хроническом гемолизе развивается общий гемосидероз. При хроническом гемолизе расширяется плацдарм кроветворения, хотя в меньшей степени по сравнению с хронической кровопотерей.

Макроскопическая картина. Кожа, слизистые, серозные оболочки, легкие выглядят желтоватыми за счет наличия в тканях несвязанного билирубина (надпеченочная желтуха). Печень, селезенка, почки, костный мозг выглядят бурыми за счет гемосидероза.

Микроскопическая картина. Отложения гемосидерина в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах и гепатоцитах, в макрофагах селезенки, костного мозга, эпителии проксимальных канальцев почек. В просвете дистальных канальцев почек встречаются пигментные гемоглобиновые цилиндры.

Клинические проявления и осложнения. Эпизоды гемолиза сопровождаются повышением температуры, слабостью, иногда выделением розовой мочи, картиной острой почечной недостаточности. При микроскопии осадка мочи выявляются пигментные цилиндры и эпителиальные клетки с гемосидерином.

Непосредственные причины смерти. Если больные умирают, то не от анемии, а от острой почечной недостаточности, связанной с гемолизом.