Апластические анемии. Синдром костномозговой недостаточности

Анемии этой группы могут быть приобретенными (вторичными) и наследственными, врожденными (первичными).

Приобретенные формы могут развиться под влиянием физических (ионизирующее излучение), химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики — левомицетин, сульфаниламиды, антиметаболиты — метотрексат и пр.), а также вследствие недостатка гормонов (микседема, гипофизарная недостаточность); возникновения злокачественных опухолей; вирусных инфекций (острый вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, миллиарный туберкулез и др.); действия аутоантител.

При данном заболевании преимущественно повреждаются стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Высокие дозы ионизирующего излучения приводят к гипоплазии костного мозга, необратимому повреждению и гибели стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения. Химические факторы, лекарственные препараты могут нарушать синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, их клеточное и (или) физико-химическое микроокружение, обусловливать расстройство механизма их пролиферации, вызывать повреждение и гибель стволовых клеток в связи с образованием иммунных лимфоцитов и (или) антител.

Наследственная апластическая (конституциональная, анемия Фанкони) передается по аутосомно-рецессивному типу.

Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костномозговой недостаточности. Для такого состояния характерны:

- уменьшение объема гемопоэтической ткани;

- замещение костного мозга жировой тканью;

- панцитопения в периферической крови (выраженная анемия, Нb — 20–30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, повышенное содержание HbF, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);

- общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.);

- иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);

- геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);

- гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);

- увеличение содержания железа в сыворотке крови как следствие нарушения включения железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100 %);

- высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на костный мозг.

В таких случаях повреждаются клетки-предшественницы миелопоэза. Иногда формируются антитела к клеткам красного ряда, что дает основа-ние предполагать аутоиммунный механизм развития такого рода анемий.