Приобретенные гемолитические анемии

Возникают при появлении аутоантител к собственным эритроцитам организма (аутоиммунные); воздействии изоиммунных антител (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных); лекарственных веществ (сульфаниламиды и пр.); механическом повреждении эритроцитов (протезирование клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия и пр.); вирусных инфекциях; действии химических и физических факторов (соли свинца, яды змей, ожоги, ультрафиолетовое облучение и пр.).

Общий механизм гемолиза эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны.

В картине крови в первые часы развития анемии отмечается кратковременная «ложная» гиперхромия, затем развивается анемия нормохромная или гипохромная, нормобластическая, регенераторная или гиперрегенераторная с полихроматофилией, ретикулоцитозом, нормобластозом, иногда с пойкилоцитозом, лейкоцитоз. В крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Синдром усиленного гемолиза сочетается с синдромом усиления эритропоэза. В костном мозге увеличивается число клеток эритроидного ростка.

Эритроцитоз

Эритроцитоз— состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объема крови, повышением гематокрита. Различают эритроцитозы абсолютные (истинные) и относительные (ложные).

Абсолютные эритроцитозы возникают в результате усиления эритропоэза и сопровождаются увеличением массы циркулирующих эритроцитов. Они бывают первичными и вторичными.

Первичные эритроцитозы представляют собой самостоятельные нозологические формы — болезни. К ним относятся: 1) эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — злокачественное заболевание, рассматриваемое в группе гемобластозов; при этой патологии усиленная пролиферация клеток эритрона не связана с повышением концентрации эритропоэтина, а является результатом «внутреннего» дефекта, позволяющего пролиферирующим клеткам ускользать от нормальных регулирующих воздействий или избегать апоптоза; 2) «семейные» (наследуемые) эритроцитозы, проявляющиеся неопухолевой активацией пролиферации эритроидных клеток костного мозга. Эти формы мало изучены.

Вторичные эритроцитозы являются симптомом того или иного заболевания. Чаще всего они развиваются при гипоксии и усилении процесса выработки эритропоэтинов (заболевания органов дыхания, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, врожденные пороки сердца, рак паренхимы почки и др.). При этом имеют место умеренная полицитемическая гиперволемия, повышение гематокрита, вязкости крови, артериального давления, может развиться гипертрофия миокарда, нарушение ритма и сократительной функции сердца, кожный зуд, тромбогеморрагический синдром. Кроме эритроцитоза в периферической крови отмечается ретикулоцитоз.

Относительные эритроцитозы (ложные) развиваются вследствие уменьшения объема плазмы и сгущения крови без усиления эритропоэза. Причины относительного эритроцитоза: обезвоживание организма при усиленном потоотделении, ожогах, профузных поносах, рвоте и пр. При ложных эритроцитозах ухудшаются реологические свойства крови, нарушается микроциркуляция, что способствует развитию стаза и тромбоза. Все перечисленные эритроцитозы являются патологическими.

К физиологическим эритроцитозам относятся эритроцитоз у жителей высокогорья, у альпинистов в период акклиматизации на больших высотах и после них, а также в других аналогичных ситуациях адаптации к хронической гипоксии.

Лейкоциты

Лейкоциты или белые кровяные тельца - это клетки с ядрами, не содержащие гемоглобина. В крови здорового человека содержится 4-10*10⁹ лейкоцитов в норме. В отличие от эритроцитов, число которых относительно постоянно, число лейкоцитов у здорового человека колеблется в зависимости от времени суток и функционального состояния организма. На основании морфологических особенностей, выполняемых функций и места зарождения выделяют три группы лейкоцитов – гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Гранулоциты и моноциты образуются в костном мозге под влиянием гормоноподобных гликопротеинов (колониестимулирующие факторы, КСФ). Предшественники лимфоцитов первыми ответвляются от общего древа стволовых клеток, формируются во вторичных лимфатических органах (тимус). Специфическим фактором роста для лимфоцитов служит интерлейкин-2. У новорожденных и детей содержание лейкоцитов составляет около 10 на 10^9/л, преобладают лимфоциты и моноциты.

Лейкоциты способны к миграции через стенку кровеносных сосудов (диапедез) и обладают положительным хемотаксисом по отношению к токсинам бактерий и продуктам распада бактерий и клеток организма, комплексам антиген-антитело. Лейкоциты способны окружать инородные тела, захватывать их и переваривать (фагоцитоз). В лейкоцитах содержатся ферменты в т.ч. протеазы, пептидазы, диастазы, липазы, дезоксирибонуклеазы. Большая часть лейкоцитов (50%) находится за пределами сосудистого русла в межклеточном пространстве, более 30% присутствует в костном мозге.

Содержание лейкоцитов в 1мкл крови здорового человека

Название гранулоцитов связано с наличием в их цитоплазме гранул, выявляемых обычными методами фиксации и окрашивания, это клетки миелоидного ряда, образуются в костном мозге. Их подразделяют на нейтрофильные, эозинофильные и базофильные.

Нейтрофилы находятся в кровеносном русле 6-8ч., около половины из них прилипают к стенкам сосудов, особенно в легких и селезенке и могут быстро мобилизоваться под действием кортизола и адреналина при стрессе, при инфекционном заболевании. Нейтрофилы являются самыми важными факторами неспецифической защиты крови, они выделяют цитотоксические вещества, разрушающие клеточные оболочки, фагоцитируют бактерии и разрушают их. Из клеточных мембран активированных нейтрофилов выделяется арахидоновая кислота – предшественник лейкотриенов, тромбоксанов, простагландинов.

Эозинофилы обладают способностью к фагоцитозу, их число в крови зависит от секреции глюкокортикоидов корой надпочечников (повышение уровня глюкокортикоидов приводит к снижению эозинофилов). Значительное увеличение числа эозинофилов наблюдается при аллергических реакциях, глистных инвазиях, аутоиммунных заболеваниях.

Базофилы в составе гранул имеют гепарин и гистамин. На поверхности базофилов расположены IgE – специфические рецепторы, к которым присоединяются антитела IgE, связывающие антигены (н-р, при сенной лихорадке). В результате образования иммунных комплексов из гранул базофилов выделяется гистамин, вызывающий проявления аллергической реакции.

Моноциты, не содержащие гранул (агранулоциты), образуются в костном мозге, имеют наиболее выраженную способность к фагоцитозу. После 2-3-х дней пребывания в крови они выходят в ткани и здесь они превращаются в тканевые макрофаги, продуцирующие цитотоксины, лейкотриены, интерлейкин-1, интерфероны, факторы роста эндотелиальных и гладкомышечных клеток.

Лимфоциты образуются в лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках, селезенке, тимусе, костном мозге. Они являются функциональными элементами специфической иммунной защиты (клеточный и гуморальный иммунитет).

Патологические формы лейкоцитов:

- Нейтрофил с гиперсегментацией ядер

- Нейтрофил с гипосегментацией ядра

- Лейкоцит с токсической зернистостью

- Лейкоциты с вакуолизацией ядра и цитоплазмы

- Гранулоциты с кольцевыми ядрами. Образуются при хроническом алкоголизме.

- Лейкоциты с тельцами Князькова–Деле ( при инфекционных заболеваниях в сочетании с токсической зернистостью или цитоплазматическими вакуолями).

- Тельца Боткина–Гумпрехта–Клейна (клеточные тени). Раздавленные при приготовлении мазков неполноценные, хрупкие лимфоциты или лимфобласты. Обнаруживаются при хроническом лимфолейкозе (изредка и при остром).

- Клетки Риддера. Представляют собой лимфоциты с почкообразным или двухдольчатым ядром. Встречаются при лимфолейкозах.