Морфологические изменения при нефротическом синдроме у детей.

Внастоящее время морфологический диагноз НС ставят с помощью пункционной биопсии почек либо аутопсии. Мор­фологические изменения классифицируют как минимальные изменения, ФСГС и гиалиноз, мембранозный, мезангиопро-лиферативный, мезангиокапиллярный (мембранозно-проли-феративный), фибропластический, экстракапиллярный с по-лулуниями гломерулонефрит, кистозная и безкистозная дис-плазия, гипопластическая дисплазия, амилоидоз, диффузный мезангиальный склероз, микрокистоз.

Помимо существующих морфологических классификаций идиопатического (первичного) ГН, создаются гистологиче­ские иммунопатологические, клинические, этиологические конкретных морфологических вариантов ГН. Можно выделить несколько тенденций в создании класси­фикаций, из которых одна предусматривает раздробление конкретных морфологических вариантов ГН на гистологиче­ские подвиды, другая — иммунопатогенетический принцип, третья — этиологический принцип, четвертая — описание клинической характеристики морфологических вариантов ГН.

Основные варианты гломерулярных нефропатийу детей (по А.И.Клембовскому, 1973, 1980)

Минимальный (подоцитарный) — специфика раннего и до­школьного возраста:

— изменения эпителиальных клеток, «липоидный нефроз»;

— селективный тип протеинурии или «чистый» нефротиче­ский синдром.

Мембранозный (эпи- или экстрамембранозиый):

— непролиферативный, иммунные депозиты;

— нефротическая форма без острого начала.

Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) и лобулярный, включая болезнь wionmux депозитов: —- пролиферация и интерпозиция мезангия; иммунные депо­зиты (субэндотелиальные, интрамембранозные);

— смешанная или нефротическая форма с волнообразным течением; гипокомплементемия.

Пролиферативные:

1. Эндокапиллярный (экссудативно-пролиферативный):

— мезангиоэндотелиальная пролиферация; иммунные депо­зиты (субэпителиальные);

— гематурическая форма с острым началом; постстрептокок­ковая этиология.

2. Экстракапиллярный:

— с распространенными «полулуниями»; различные иммун­ные депозиты, значительные нарушения микроциркуляции;

— смешанная форма с подострым быстро прогрессирующим течением; часто сопровождает системные заболевания.

3. Мезангиальный:

— пролиферация мезангия; непостоянные мезангиальные иммунные депозиты (включая IgA-нефропатию Верже);

— гематурическая (реже нефротическая) форма с волнооб­разным течением; частая оксалатно-калыдиевая кристаллурия.

Фибропластический:

— значительная смешанная пролиферация клеток гломерул и гломерулосклероз (в исходе других вариантов патологии);

— смешанная форма с медленно прогрессирующим течением.

Фокально-сегментарные (преобладание врожденной и наследственной патологии, наличие специфических изменений):

1. Минимальный:

— слабая пролиферация мезангия; гипоплазия гломерул;

— гематурия (реже гематурия с протеинурией), сохранение почечных функций.

2. Пролиферативный:

— пролиферация мезангия с фибропластическим компо­нентом;

— гематурический или смешанный умеренный мочевой син­дром; парциальное снижение почечных функций.

Фокальный гломерулосклероз (исход минимального подоцитарного и фокально-сегментарных вариантов):

— очаговый парциальный и тотальный гиалиноз или фиброз гломерул на фоне минимальных и пролиферативных изменений;

— различные виды мочевого синдрома, парциальное или комбинированное снижение почечных функций.

СОЭ при нефротическом синдроме у детей. Увеличенная СОЭ при НС является общеизвестным фактором. В феномене уве­личения СОЭ у пациентов с НС рассматриваются изменения белковых фракций крови (в частности, диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперфибриногенемия). В механизме увеличения СОЭ существенное значение имеет изменение коллоидной стабильности плазмы крови с позиций изменения вязкости коови, влияния белков на электрический заряд электролитов, склеивания эритроцитов белковыми макромолекулами. Врач, оценивая показатель СОЭ, может с определенной до­стоверностью судить о выраженности гипоальбуминемии при НС у детей. Чем выше показатель СОЭ, тем более выражен­ными бывают гипоальбуминемия и гиперфибриногенемия. Величина СОЭ при НС доходит до 40-60-80 мм/ч.

Состояние внутренних органов при НСу детей. Наблюдаемые при НС нарушения белкового, липидного, водно-электролит­ного обмена, метаболические, гемодинамические отклонения не могут не отразиться на состоянии многих органов и систем. Сердечно-сосудистая система при НС. Изменения сердечно­сосудистой системы зависят от характера и давности заболевания, проявившегося НС, клинико-морфологического варианта НС, а также проводимой терапии. В активной стадии НС мо­жет наблюдаться острая транзиторная дистрофия миокарда; Длительно персистирующий НС с явлениями гипо- и диспротеинемии, электролитными и метаболическими нарушениями может привести к дистрофии миокарда, что в ряде публикаций предложено называть нефротической (гипопротеинемической). При НС с артериальной гипертензией вследствие гемодинамических и гомеостатических нару­шений развивается компенсаторная гипертрофия миокарда ле­вого желудочка, выявляемая клиническими методами исследо­вания, УЗД, ЭКГ. При отеках, доходящих до анасарки, у детей с НС возникают явления гидроперикарда. При некоторых за­болеваниях, проявляющихся НС, клиника кардита обусловлена основным заболеванием, например, ревматизм, дифтерия, сис­темные васкулиты. Редко у детей с НС встречается коронарная патология. Возможно развитие острого инфаркта миокарда при НС.

Известно, что наиболее тяжелые изменения со стороны сер­дечно-сосудистой системы наблюдаются у больных с НС и признаками ХПН.В генезе поражения сердца при ХПНу де­тей с НС имеют значения гипопротеинемия, электролитные, метаболические (ацидоз), гемодинамические, гипоксические нарушения, уремическая интоксикация. Часто наблюдается ле-вожелудочковая или тотальная недостаточность сердца. Уреми­ческий перикардит, характеризующийся болями в сердце, шу­мом трения перикарда, знаменует терминальную стадию почеч­ного заболевания.

Дети с НС, получающие глюкокортикоидную и диуретиче­скую терапию, могут иметь признаки стероидной кардиопатии вследствие гипокалиемии, гипокальциемии, метаболических нарушений.

Поражения органов дыхания при НС у детей могут быть обус­ловлены основным заболеванием и проводимой терапией. Кли­ника отека легких, одностороннего и двустороннего гидрото­ракса может развиться у больных с НС и выраженными пери­ферическими, полостными отеками. Диагностика плеврального транссудативного выпота у пациентов с НС не вызывает за­труднений (укорочение легочного тона, ослабление голосового дрожания, ослабление дыхания на пораженной стороне). Рент­генологическое исследование подтверждает наличие, локализа­цию выпота, состояние органов средостения. Возникновение отека легких может быть спровоцировано инфузионной тера­пией препаратами волемического действия (реополиглюкин, полиглюкин и др.) вследствие перегрузки объемом и увеличе­ния оцк.

Синдром шокового легкого как осложнение гиповолемиче-ского шока у детей развивается редко.

Клинические проявления уремического трахеита, бронхита, пневмонии, отека легких наблюдаются чаще у больных с НС в терминальной стадии ХПН.Как осложнения НС и проводимой иммуносупрессивной терапии у больных детей диагностируют бронхиты, пневмонии, плевриты вирусно-бактериальной этио­логии, ухудшающие течение основного заболевания.

Гастродуоденалъная патология и хеликобактериоз при НС у де­тей. Имеются немногочисленные сообщения о поражении гастродуоденальной зоны при заболевании почек у детей.

Чаще поражение желудка и двенадцатиперст­ной кишки у больных с НС зависит от основного заболевания, проводимой иммуносупрессивной терапии и инфицированности хеликобактер пилори.