КЛАССИФИКАЦИЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Нефротический синдром у детей — обобщающее понятие для многих заболеваний почек, имеющих различное течение и исход.

Классификация нефротического синдрома [Матвеев М.П., Коровина Н.А., 1972]

I.Первичный нефротический синдром.

1. Врожденный нефротический синдром.

2. Генуинный липоидно-нефротический синдром.

3. Нефротический синдром диффузного гломерулонефрита.

II.Вторичный нефротический синдром.

1. При аномалиях и заболеваниях мочевой системы.

2. При системных заболеваниях.

3. При введении вакцин, сывороток и аллергопатиях.

4. При хронических инфекциях.

5. При поражениях сердечно-сосудистой системы.

6. При отравлении солями тяжелых металлов и лекарственных интоксикациях.

7. При амилоидной болезни.

В 1973 г. М.П.Матвеев представил классификацию НС сле­дующим образом.

Классификация нефротического синдрома [Матвеев М.П., 1973]

I.Первичный НС.

1. Врожденный НС, семейный НС:
— ВНС — микрокистоз почек Оливера;
— ВНС Кальмана.

2. Генуинный ЛН («чистый» нефроз).

3. НС диффузного гломерулонефрита.

4. НС первичного амилоидоза.

II. Вторичный НС.

1. При аномалиях и заболеваниях почек и сосудов (хронический пиелонефрит, поликистоз, нефролитиаз, тромбоз почечных вен).

2. При коллагенозах, болезнях метаболизма, эндокринных болезнях и новообразованиях.

3. При введении вакцин, сывороток, аллергопатиях.

4. При затяжных и хронических инфекциях.

5. При поражении сердечно-сосудистой системы.

6. При отравлениях солями тяжелых металлов и лекарственных интоксикациях.

7. При вторичном амилоидозе.

Этиологическая и клиническая классификация нефротического синдрома по J.Churg и соавт. (1970) с дополнениями J.Brodehl (1977) [Гринбаум Н.Б., 1980]

I.Врожденный нефротический синдром.

1. Конгенитальный (врожденный) НС с микрокистозной дегенерацией (финский тип).

2. Диффузный мезангиальный склероз.

3. Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит.

II. Идиопатический (чисто почечный НС).

1. Липоидный нефроз (минимальные гломерулярные поражения).

2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

3. Фокальный (глобальный) гломерулосклероз.

4. Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит.

5. Фокальный пролиферативный гломерулонефрит.

6. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.

7. Перимембранозная нефропатия.

8. Хронический гломерулонефрит.

III.Вторичный (симптоматический).

1. При инфекциях — сифилис, малярия, белый стафилококк.

2. При интоксикациях: пеницилламин, триодин, тяжелые металлы и др.

3. При коллагенозах: диссеминированная красная волчанка, геморрагический васкулит и др.

4. При обменных заболеваниях: сахарный диабет, амилоидоз.

5. Нарушения циркуляции: тромбоз почечных вен, слипчивый перикардит.

6. При злокачественных заболеваниях: лимфогранулематоз, лимфома.

7. При различных состояниях: беременность, трансплантированная почка.

Систематика нефротического синдрома у детей (модификация классификации М.П.Матвеева и G.Arneil) [Игнатова М.С., 1982]

1.Врожденный:

а) финского типа (микрокистоз);

б) семейный, не финского типа.

2. Нефротический синдром первичный:

а) связанный с «минимальным гломерулитом», синоним «нефротическая форма гломерулонефрита»;

б) при других морфологических проявлениях ГН (синоним «смешанная форма гломерулонефрита»).

3. Вторичный НС:

а) при коллагенозах (СКВ-нефрит, нефрит при ГВ);

б) при почечном дизэмбриогенезе, включая анатомические аномалии и почечные дисплазии;

в) при болезнях метаболизма (патология триптофанового обмена, цистиноз, гликогеноз и др.);

г) при инфекционных заболеваниях: малярии, туберкулезе, сифилисе, цитомегалии;

д) при амилоидозе:

— первичном;

— связанном с периодической болезнью;

е) при тромбозе почечных вен;

ж) при аллергозах, включая атопические реакции;

з) при отравлениях и воздействии лекарственных веществ; при редких синдромах — саркоидозе, серповидно-клеточной анемии и др.

В 1977 г. В.В.Серов и соавт. предложили классификацию ГН, основанную на иммуноморфологических принципах. Эта клас­сификация является прогрессивной и основополагающей, в ней выделен НС с минимальными изменениями.