Классификация врожденного и инфантильного нефротического синдрома

1. Первичный:

— врожденный НС финского типа с микрокистозом;

— врожденный НС французского типа с диффузным мезангиальным склерозом;

— врожденный НС с минимальными изменениями, с мезангиопролиферативным ГН, ФСГС;

— инфантильный НС с минимальными изменениями, с мезангиопролиферативным, мембранозным ГН, ФСГС.

2. Вторичный:

— врожденный НС, ассоциированный

с гипотиреоидизмом, гипотиреоидизмом и гипоадренокортицизмом, кальцификацией надпочечников;

— врожденный НС, ассоциированный с тромбозом почечной вены;

— врожденный НС, ассоциированный с кистозной гипоплазией легких, микрогирией, порэнцефалией;

— НС, ассоциированный с врожденной микроцефалией;

— врожденный НС, ассоциированный с двусторонней катарактой;

— врожденный НС при синдроме Galloway— Mowat;

— врожденный и инфантильный НС при цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, туберкулезе, HBV-гепатите, краснухе;

— врожденный и инфантильный НС при СПИДе;

— врожденный и инфантильный НС при нефробластоме — синдроме Denys— Drash;

— инфантильный НС при синдроме Лоу (Lowe);

— инфантильный НС при ГУС;

— врожденный и инфантильный НС при синдроме Nail—Patella;

— инфантильный НС при дисплазии почек;

— инфантильный НС, ассоциированный с неонатальным инсулинозависимым диабетом, аутоиммунной энтеропатией, дерматитом.

Диффузный мезангиальный склероз.К настоящему времени опубликованы много наблюдений диффузного мезангиального склероза у новорожденных и груд­ных детей:

— врожденный НС с аутосомно-рецессивным типом наследования [Churg J., 1982];

— врожденный НС с двусторонней катарактой [Zeis Р. М., 1996];

— врожденный НС, ассоциированный с микроцефалией и диффузным мезангиальным склерозом;

— с характерной триадой синдрома Denys—Drash — опухольВильмса, НС, псевдогермафродитизм ;

— НС, ассоциированный с глазными и неврологическими аномалиями [Glastre С, 1990];

ттт НС, ассоциированный с гипотиреоидизмом и гипоадренокортицизмом, кальцификацией надпочечников;

— НС при СПИДе.

С. Glastre и соавт. (1990) предполагают аутосомно-рецессив-ный тип наследования нефропатии, проявляющейся НС с диф­фузным мезангиальным склерозом в сочетании с глазными (нистагм, катаракта, миопия) и неврологическими аномалия­ми. НС с диффузным мезангиальным склерозом может иметь семейный характер

Прогноз НС с диффузным мезангиальным склерозом неблагоприятный. На­блюдается исход в почечную недостаточность с высокой азот­емией и смертью больных в течение 1—3 лет. Почечная транс­плантация улучшает прогноз.