Врожденная долевая эмфизема

Патофизиология

Врожденная долевая эмфизема характеризуется перераздуванием одной или нескольких долей лег­кого. Наиболее распространенной причиной явля­ется дисплазия бронхиальных хрящей, в результате чего на выдохе происходит коллапс крупных брон­хов. Воздух, скапливающийся в легких, действует как пневмоторакс: эмфизематозная доля сдавлива­ет соседние доли, смещает средостение и нарушает венозный возврат. Гипоксия и гипотония могут привести к остановке кровообращения. Лечение обычно заключается в удалении пораженной доли легкого.

Анестезия

В ходе анестезии следует избегать всех факто­ров, усугубляющих перераздувание легкого и артери­альную гипотонию. Противопоказана закись азота. Деликатная вспомогательная ИВЛ предпочтитель­нее принудительной ИВЛ. Целесообразнее приме­нять не ингаляционные анестетики, а кетамин, по­тому что он не оказывает столь неблагоприятного действия на сократимость миокарда. Если во время индукции анестезии возникает тяжелая артериаль­ная гипотония или гипоксия, то следует немедлен­но провести торакотомию, позволяющую быстро вывихнуть перераздутую долю в рану и таким обра­зом снизить внутригрудное давление.

Сколиоз

Патофизиология

Сколиоз — это латеральная ротация и искривле­ние позвоночника и деформация грудной клетки. В зависимости от этиологии, различают несколько разновидностей сколиоза: идиопатический, врож­денный, нервно-мышечный, посттравматический pi т.п. Сколиоз может приводить к нарушению функции сердца и легких. В результате хрониче­ской гипоксии повышается JICC, что приводит к легочной гипертензии и гипертрофии правого же­лудочка. Дыхательные расстройства включают снижение легочных объемов и уменьшение растя­жимости грудной клетки. В результате нарушения

вентиляционно-перфузионных отношений снижает­ся РаО₂ , тогда как повышенное РаСО₂ свидетельству­ет о тяжелом заболевании.

Анестезия

В ходе предоперационного обследования необхо­димо исследовать функцию внешнего дыхания, вы­полнить анализ газов артериальной крови и ЭКГ. Вмешательство на позвоночнике сложно положе­нием больного на животе, большой кровопотерей и риском параплегии. Для интраоперационной оценки состояния спинного мозга можно проводить мониторинг соматосенсорных вызванных потенциа­лов (глава 6) или пробуждать больного во время опе­рации (чтобы проверить мышечную силу нижних конечностей). Больных с тяжелыми нарушениями функции внешнего дыхания после операции часто переводят в отделение интенсивной терапии для продленной ИВЛ. Если сколиоз обусловлен миопа­тией, то повышен риск злокачественной гипертер-мии, аритмий и неблагоприятного действия сукци­нилхолина (гиперкалиемия, миоглобинурия и дли­тельная контрактура мышц).

Случай из практики: спазм жевательных мышц и злокачественная гипертермия

Мальчик 4-х лет поступил в операционную для хирургической коррекции косоглазия. После ингаля­ционной индукции закисью азота и галотаном ввели атропин и сукцинилхолин в/в. Возникла ригидность жевательных мышц, не позволяющая открыть рот и интубировать трахею.

Что такое злокачественная гипертермия?

Злокачественная гипертермия — это редкая (1:15 000) врожденная аномалия, характеризую­щаяся возникновением острого гиперметаболи­ческого состояния в мышечной ткани после ин­дукции анестезии. Это осложнение встречается преимущественно у детей, но может развиться в любом возрасте. Клиническая картина: тахикар­дия, аритмии, нестабильность АД, гиперкапния, тахипноэ, цианоз, пятнистость кожных покровов, ригидность скелетных мышц и гипертермия. Ла­бораторные исследования выявляют миоглоби-нурию, снижение напряжения кислорода в сме­шанной венозной крови, повышение уровня каль­ция, калия, креатинфосфокиназы сыворотки (через 6,12 и 24 ч после криза), а также миоглобина сыворотки. При анализе газов артериальной крови выявляют смешанный метаболический и респираторный ацидоз. Злокачественная ги-пертермия может проявляться по-разному, что значительно затрудняет диагностику. Так, не­смотря на название, гипертермия наблюдается не всегда и часто является сравнительно поздним проявлением. Неожиданное увеличение концен­трации CO₂ в конце выдоха в 2-3 раза является наиболее ранним и чувствительным признаком злокачественной гипертермии. Поздние ослож­нения включают почечную недостаточность, коа-гулопатию, отек легких и отек мозга.

Механизм злокачественной гипертермии на клеточном уровне пока еще недостаточно изучен, но одним из ключевых его звеньев может быть по­вышение концентрации кальция в миоплазме. Рианодиновый рецептор модулирует высвобож­дение кальция из канальцев саркоплазматическо-го ретикулума, поэтому структурные и функцио­нальные аномалии этого рецептора могут быть вовлечены в патогенез злокачественной гипер­термии. Вне зависимости от механизма, наруше­ние сопряжения между возбуждением и сокраще­нием приводит к длительному взаимодействию актина и миозина и необратимой контрактуре мышц. Этот приводит к повышенному потребле­нию кислорода и выработке CO₂. В результате са­морегуляции в миоцитах проходят процессы, на­правленные на снижение внутриклеточной кон­центрации кальция, что вызывает истощение запасов АТФ, а это, в свою очередь, приводит к отеку клеток (например, отеку мозга) и повы­шенному образованию лактата (лактат-ацидоз).

Как лечат приступ злокачественной гипертермии?

Главными пусковыми факторами злокачествен­ной гипертермии являются ингаляционные анесте­тики и сукцинилхолин, поэтому следует немедлен­но отключить первые и прекратить инфузию второ­го. Даже следы ингаляционного анестетика в натронной извести, дыхательных шлангах и дыха­тельном мешке могут в этом случае оказывать не­благоприятное воздействие, поэтому все эти ком­поненты дыхательного контура следует поменять на новые. Чтобы свести к минимуму эффекты гипер-капнии, метаболического ацидоза и повышенного по­требления кислорода, проводят агрессивную ИВЛ чистым кислородом. При гипертермии показано ох­лаждение: высокий минутный объем дыхания, сни­жение температуры в операционной, аппликация пу­зырей со льдом на область крупных магистральных артерий, переливание ледяных инфузионных растворов. Для инвазивного мониторинга АД и анали­за газов артериальной крови катетеризируют артерию. При тяжелом метаболическом ацидозе показан бикарбоната натрия (1-2 мэкв/кг в/в). Применение фуросемида снижает риск поврежде­ния почек, обусловленного миоглобинурией. Тем не менее основным методом лечения приступа зло­качественной гипертермии является немедленное введение дантролена в/в.

Каков механизм действия, рекомендуемые дозы и побочные эффекты дантролена?

Дантролен,представляющий собой производ­ное гидантоина, непосредственно препятствует со­кращению мышцы, подавляя выход ионов кальция из саркоплазматического ретикулума. Эта внутри­клеточнаядиссоциация сопряжения возбуждения с сокращением отличается от действия деполяри­зующих и недеполяризующих миорелаксантов, действующих на внеклеточныенервно-мышечные синапсы.

Дантролен вводят в дозе 2,5 мг/кг в/в каждые 5 мин до регресса симптомов. Общая доза дантроле­на редко превышает 10 мг/кг. Лекарственная фор­ма дантролена представляет собой 20 мг лиофили-зированного порошка; эту дозу растворяют в 60 мл стерильной воды. Для профилактики рецидивов дантролен в дозе 1 мг/кг вводят каждые 6-8 ч на протяжении 24-72 ч.

Дантролен является относительно безопасным препаратом. При длительном применении для ле­чения спастических заболеваний он иногда вызы­вает дисфункцию печени. При остром применении наиболее серьезным осложнением является мы­шечная слабость, которая может привести к дыха­тельной недостаточности и аспирационной пнев­монии. При введении через маленькую перифери­ческую вену он может вызывать флебит, поэтому его целесообразно вводить через центральную вену. Безопасность и эффективность дантролена позво­ляют рекомендовать его для немедленного приме­нения при злокачественной гипертермии. Антаго­нисты кальция противопоказаны из-за неэффек­тивности и высокого риска гиперкалиемии при сочетании с дантроленом.

С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальный диагноз при спазме жевательных мышц, развившемся во время индукции анестезии?

Спазм жевательных мышц (синонимы: ри­гидность жевательных мышц, тризм) — это

мощное сокращение жевательных мышц, препятст­вующее полному открыванию рта. Это состояние отличается от неполной релаксации челюсти, что является достаточно распространенным явлением. Спазм жевательных мышц может быть обусловлен миотонией и злокачественной гипертермией; эти два заболевания дифференцируют друг от друга с помощью анамнеза, неврологического обследова­ния и электромиографии. В некоторых клиниках частота спазма жевательных мышц у детей после применения сукцинилхолина превышает 1%. Хотя у многих из этих больных не развиваются классиче­ские симптомы злокачественной гипертермии, приблизительно у половины из них по данным био­псии мышцы имеется предрасположенность к это­му заболеванию. При спазме жевательных мышц безопаснее всего предположить злокачественную гипертермию и отложить плановую операцию. Од­нако в случае, если другие симптомы злокачествен­ной гипертермии отсутствуют, обеспечен полный мониторинг и имеются все возможности для прове­дения терапии в полном объеме, некоторые анесте­зиологи, перейдя на безопасные анестетики, позво­ляют хирургу продолжать операцию. Через 24 ч по­сле возникновения ригидности жевательных мышц, необходимо измерить уровень креатинфос-фокиназы в плазме: если он выше нормы, то высока вероятность сопутствующей миопатии.

У каких больных имеется предрасположенность к злокачественной гипертермии?

Некоторые заболевания мышц и костей сопряже­ны с относительно высоким риском злокачественной гипертермии; примеры включают миопатию Дюшен-на, миотонию, синдром несовершенного остеогенеза, болезнь центрального стержня (разновидность доб­рокачественной непрогрессирующей миопатии). При синдроме Кинга-Денборо (низкорослость, за­держка умственного развития, аномалии костей и мышц) риск злокачественной гипертермии чрез­вычайно высок. С повышенным риском злокачест­венной гипертермии сопряжены некоторые опера­ции: ортопедические (репозиция при вывихах); операции на голове и шее (пластика при расщелине неба, тонзиллэктомия, аденоидэктомия, стомато­логические операции); офтальмологические (кор­рекция птоза и косоглазия). Другие факторы риска: осложнения анестезии в семейном анамнезе; непере­носимость продуктов, содержащих кофеин; необъ­яснимая гипертермия и мышечные спазмы в анамне­зе. Вместе с тем злокачественная гипертермия мо­жет возникнуть даже в отсутствие каких-либо осложнений анестезии при предшествующих вме­шательствах и в семейном анамнезе. Как уже отме­чалось выше, спазм жевательных мышц при индукции анестезии указывает на повышенный риск злокачественной гипертермии.

Как подтвердить предрасположенность к злокачественной гипертермии?

Больные, перенесшие очевидный приступ зло­качественной гипертермии, считаются предраспо­ложенными к этому заболеванию. Если клиниче­ская картина сомнительна, то проводят биопсию мышечной ткани и полученный нативный образец подвергает воздействию кофеина, галотана или ко-феино-галотановой смеси. Если при этом возника­ет контрактура, то с достоверностью 95% можно по­ставить диагноз злокачественной гипертермии. По­вышенный уровень креатинфосфокиназы сыворотки подтверждает предрасположенность к злокачест­венной гипертермии только у родственников лиц с верифицированным заболеванием. Исследование биоптата мышцы на предрасположенность к злока­чественной гипертермии проводят лишь в немногих диагностических центрах.

Как отличить злокачественную гипертермию от злокачественного нейролептического синдрома?

Нейролептический злокачественный синдром развивается при приеме нейролептиков фенотиази-нового ряда и проявляется дискинезией, дисфунк­цией вегетативной нервной системы, мышечной ригидностью и психическими расстройствами. Он обусловлен аномальной дофаминергической ак­тивностью в ЦНС, в то время как причиной злока­чественной гипертермии является нарушение вы­свобождения кальция в мышечных клетках. Эти различия объясняют, почему недеполяризующие миорелаксанты устраняют мышечную ригидность при нейролептическом злокачественном синдроме, но не при злокачественной гипертермии. Нейролеп­тический злокачественный синдром не является на­следственным заболеванием; он развивается посте­пенно в течение нескольких дней или недель. Хотя этот синдром является отдельным заболеванием, он может способствовать развитию злокачественной ги­пертермии. При злокачественном нейролептическом синдроме лучше не использовать сукцинилхолин и ингаляционные анестетики. Вместе с тем предрас­положенность к злокачественной гипертермии не является противопоказанием к применению фено-тиазинов.

Какие заболевания могут напоминать злокачественную гипертермию?

При сопутствующем гипертиреозе операция и анестезия могут спровоцировать тиреотоксическии криз, проявляющийся тахикардией, гипертер-мией и нестабильностью АД. Тиреотоксический криз обычно развивается в послеоперационном пе­риоде, тогда как злокачественная гипертермия — во время операции (глава 36 и Случай из практики в главе 49). Феохромоцитома проявляется выра­женными подъемами АД и ЧСС, но не гиперкапни-ей (глава 36). Злокачественную гипертермию напо­минают некоторые симптомы сепсиса: гипертер­мия, тахипноэ, тахикардия, метаболический ацидоз (глава 50). В отсутствие очевидного источника ин­фекции дифференциальный диагноз может быть затруднен. Следует подчеркнуть, что при злокаче­ственной гипертермии метаболический ацидоз тя­желее, a SvО₂ значительно ниже, чем при всех вы­шеперечисленных заболеваниях.

Какие анестетики безопасны при предрасположенности к злокачественной гипертермии?

Тиопентал и панкуроний оказывают защитное действие, повышая порог запуска злокачественной гипертермии. Другие препараты, которые можно безопасно использовать при этом заболевании, включают опиоиды, дроперидол, бензодиазепины и местные анестетики эфирного типа. Закись азота, кетамин и местные анестетики амидного типа мо­гут быть слабыми пусковыми факторами злокаче­ственной гипертермии, но большинство экспертов считает их вполне безопасными. Перед проведени­ем общей анестезии у любого больного всегда сле­дует проверить, имеется ли в наличии необходимое количество дантролена. Если при верифицирован­ной предрасположенности к злокачественной ги­пертермии проводится анестезия безопасными пре­паратами, то необходимости в профилактическом применении дантролена перед индукцией нет. При предрасположенности к злокачественной гипер­термии продолжительность пребывания в палате пробуждения после операции должна быть не ме­нее 4 ч. Дополнительную информацию о злокачест­венной гипертермии можно получить из Malignant Hypertermia Association of the United States (P.O.Box 3231, Darien, CT 06820-3231).