Врожденная краснухоэмбриопатия
Первичное инфицирование вирусом краснухи во время беременности приводит к инфицированию плаценты и плода.
В результате материнской виремии происходит инфицирование плаценты. Инфицирование плаценты также может произойти при восхождении инфекции через шейку матки. В результате возникают некротизация участков хориона и повреждения эндотелиаль-ных клеток, что приводит к образованию вирус-инфицированных эмболов в различных органах. Репликация вируса продолжается
--------------------------------------- Глава 5 -------------------------------------------
при отсутствии воспалительного ответа вследствие недостаточности функционирования иммунной системы плода. Кроме того, замедляется деление клеток из-за супрессии митоза клеток, что приводит к нарушению развития многих органов, включая сердце, роговицу глаза и внутреннее ухо. Дополнительное повреждение печени и миокарда могут произойти при кровоизлиянии вследствие повреждения эндотелиальных клеток. Персистенция вирусной инфекции является результатом нарушенного иммунного ответа.
Риск вертикальной трансмиссии вируса плоду зависит от периода беременности, в который инфицируется мать (табл. 5.2).
Если инфицирование происходит в первые 12 недель беременности, инфицирование плода составляет 80%, на 13-14-й неделе — 67% с постепенным снижением до 25% при инфицировании на 26-й неделе беременности. У инфицированных детей дефекты, связанные с краснухой, наблюдаются в 100% при инфицировании в первые 11 недель беременности, 50% — на 11-12-й неделе, 35% — при инфицировании на 13-16-й неделе беременности. Если инфицирование матери происходит после 16 недели, риск для плода является незначительным с редкими случаями появления глухоты. Наиболее частыми пороками являются глухота, катаракта, пороки сердца и церебральный паралич. Проявление диабета в раннем возрасте также может быть связано с внутриматочной инфекцией краснухи.
Классическая триада дефектов, связанная с врожденной краснухой, включает катаракту, пороки сердца, нейросенсорную глухоту. Однако описаны многие другие дефекты при врожденной краснухоэмбриопатии.
Клинические проявления врожденного синдрома краснухи подразделяются на три группы.
Первая группа — транзиторные. Они проявляются в первые несколько недель жизни, не повторяются и не связаны с продолжительными последствиями. Примером являются: малый вес при рождении, повреждения костей, тромбоцитопеническая пурпура (новорожденный «булочка с черникой»), гепатоспленомегалия, генерализированная лимфаденопатия и менингоэнцефалит.
Вторая группа — постоянные пороки развития в результате воздействия вируса на органогенез. Они могут проявляться позднее — в подростковом или взрослом периоде. Примером таких дефектов являются: сенсороневральная глухота (наиболее частое проявление врожденного синдрома краснухи (ВСК)), повреждения глаз (катаракта, врожденная глаукома, тяжелый страбизм и мик-рофтальмия), врожденные пороки сердца (особенно персистенция
---------------------------------- Глава 5 --------------------------------------
Таблица 5.2. Риск трансмиссии краснухи от матери ребенку, связанный с повреждением плода
| Первый триместр | Риск | Комментарий |
| Симптоматическая краснуха | 80% | Один врожденный дефект или более |
| Бессимптомная краснуха | Не определен, менее 80% | Обычно повреждения сердца или глаз |
| После первого триместра | ||
| 13-16-янеделя | 17% | Повреждение плода менее выражено |
| 17-20 неделя | 6% | Часты ретинопатия и проблемы обучения |
| > 20 недель | 2% | |
| Краснухадо зачатия | ||
| Начало сыпи перед ПМЦ | Нет риска | Появление сыпи связано с иммунитетом матери, который защищает плод |
| Начало сыпи до 11-го дня после ПМЦ | Нет риска | |
| Начало сыпи после 12-го дня после ПМЦ | Частое повреждение плода | Есть возможность персис-тенции вирусной инфекции в генитальном тракте с последующим инфицированием плода |
| Материнская инфекция в первом триместре | 8% Риск, возможно, выше при симптом- ной реинфекции | Инфекция матери с иммунным ответом в результате перенесенной инфекции или вакцинации |
Примечание.ПМЦ — первый день последнего менструального цикла.
Боталового протока, дефект межжелудочковой перегородки, периферический пульмональный стеноз) и нарушения центральной нервной системы (умственная отсталость и микроцефалия).
К третьей группе относятся поздние пороки, включая глухоту, инсулин-зависимый сахарный диабет, умственную отсталость, «заболевание позднего начала», проявляющееся сыпью, пневмонией,
--------------------------------------- Глава 5 -------------------------------------------
диареей и нарушением развития. Позднее заболевание связано с формированием иммунных комплексов, находящихся в разных органах, появляющихся спустя несколько лет после рождения.
Дата добавления: 2016-03-22; просмотров: 584;