Хорея Хантингтона (хр. прогрессирующая хорея)

В 1872 г.Георг Хантингтон выделил самостоятельную клиническую форму, характеризующуюся поздним появлением хореического гиперкинеза, развитием слабоумия, хроническим прогрессирующим течением и относящуюся к наследственным болезням.

При хорее Хантингтона обнаруживается общая или частичная атрофия мозга, более выраженная в лобных и затылочных долях, уменьшение веса мозга, расширение третьего и боковых желудочков. Вследствие резкого уменьшения хвостатого тела и скорлупы, внутренняя капсула необычайно широкая. При микроскопии обнаруживаются характерные изменения в коре и подкорковых узлах. Поражаются вторые и третьи подслои 3 и 4 слоёв. На месте атрофированных клеток обнаруживается разрастание глии.

Хроническая наследственная хорея встречается во всех странах и у всех народностей. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Проявляется заболевание в возрасте от 25 до 45 лет, но встречаются случаи болезни у детей и в глубокой старости. Заболевание начинается исподволь, в дальнейшем течение медленное, прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни – 52 года.

Первыми признаками заболевания бывает нарушение поведения: появляется суетливость, излишняя подвижность, раздражительность, рассеяность. В дальнейшем возникает хореический гиперкинез, позже – прогрессирующая деменция. Описаны семьи, где заболевание проявляется только расстройствами психики. В начале болезни гиперкинезы носят эпизодический характер, протекая по типу пароксизмов.

При хорее Хантингтона гиперкинез возникает не так внезапно, как при малой хорее, по темпу он более медленный, нередко с выраженным торсионным, судорожным компонентом. Снижение мышечного тонуса выражено менее резко или даже может отсутствовать; промежутки между насильственными движениями более длительные; по амплитуде движения не столь размашисты, так что больной меньше истощается, а в начальном периоде болезни может даже совершать несложную работу.

Нередко, особенно в начале болезни, больные не замечают у себя гиперкинезов, считают их произвольными движениями и не говорят о них врачу. Они жалуются только на усталость, слабость, головную боль и нежелание работать.

Гиперкинез напоминает внезапно возникающие выразительные движения, жестикуляцию, гримасничание, подёргивание носом; сопровождается сопением, всхрапыванием, вздохами. Часто отмечается вытягивание губ, головы и разгибательные движения в пальцах рук. Длительно в гиперкинез могут быть вовлечены только мышцы лица, шеи, верхней части туловища и рук. По мере развития болезни в гиперкинезе начинает преобладать тонический компонент, что придаёт насильственным движениям атетоидный оттенок; в этих случаях их можно охарактеризовать как хореоатетоз. В гиперкинез начинают вовлекаться всё новые мышечные группы, в том числе и мышцы ног, что приводит к нарушению ходьбы.

Больные ходят с широко расставленными ногами, шея вытянута вперёд, голова закинута назад, туловище несколько повёрнуто вокруг собственной оси, руки за спиной крепко держат одна другую, для предохранения от внезапно появляющегося непроизвольного движения. Если больные не предпринимают приёмов для уменьшения гиперкинеза, то при ходьбе происходит разбрасывание рук, пританцовывание или внезапное выбрасывание ноги, вследствие чего нарушается координация движений; туловище раскачивается в стороны, отмечаются кивательные движения головой, гримасничание. Нередко во время ходьбы больные устремляются вперёд, иногда спотыкаясь, волоча одну ногу по земле. Также внезапно возникает тоническое напряжение мышц, приводящих бёдра, что придаёт своеобразную позу.

При ходьбе больные стремятся подавить насильственные движения плеч и рук, что им удаётся, но при этом нарушается плавность движения ног, больные раскачиваются, иногда останавливаются, широко расставив ноги, пытаясь сохранить равновесие, затем опять устремляются вперёд. Несмотря на существенное нарушение движений, больные редко падают. Если приступ гиперкинеза возникает на лестнице, то больные иногда не могут сохранить равновесие, падают и получают увечья.

Больные говорят с трудом, медленно, глухим голосом произносят слова; речь часто прерывается сопением, всхрапыванием; отмечается дизартрия.

Хореические движения усиливаются при волнении и когда больной видит, что за ним наблюдают. Во сне гиперкинез не проявляется.

Довольно часто имеются нарушения в вегетативной нервной системе: акроцианоз, трофические нарушения в пальцах. Иногда изменяется аппетит, появляется жажда, описаны случаи булимии.

Первыми проявлениями психических нарушений являются расстройства аффективной сферы: изменяется настроение, утрачивается эмоциональная подвижность, развивается эмоциональная тупость, на этом фоне наблюдается порывистость, непоседливость, раздражительность, безудержность, что приводит к конфликтам и асоциальным поступкам. К нарушениям аффективной сферы присоединяются расстройства внимания, восприятия, страдает усвоение, суживается круг интересов. В то же время снижается критика в отношении своего состояния, появляется эйфория. Зничительно нарушается мышление. Становится невозможным решение простых счётных задач, больные теряют нить мысли, выпадают отдельные понятия.

В тех случаях, когда заболевание начинается с психических растройств, нередко возникают параноидно-галлюцинаторные психозы с очень яркими зрительными, тактильными и слуховыми галлюцинациями и бредом величия. В конечной стадии круг интересов ограничен простейшими потребностями.