Миоплегия (пароксизмальный паралич)

Клиническая картина миоплегии выражается в своеобразных приступах. Они характеризуются параличом или глубоким парезом мышц конечностей; раньше и особенно глубоко поражаются мышцы ног, затем парализуются и руки. Иногда паралич охватывает всю мускулатуру туловища и мышцы шеи. Изредка вовлекается в процесс жевательная мускулатура и мышцы глотки. Иногда паралич захватывает мышцы одной половины тела и носит характер гемиплегии. Продолжительность припадка различна: от нескольких минут до суток, а иногда до 3-6 дней. Раньше всего поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, позже и менее глубоко поражаются дистальные отделы. По окончании приступа движения восстанавливаются раньше всего в дистальных отделах и позже - в проксимальных. Дыхание при тяжёлых приступах иногда расстраивается из-за паралича межрёберной мускулатуры. Речь иногда делается афоничной, несколько хриплой. Жевательные мышцы иногда ослабевают, но глотание не расстроено.

Паралич и парез, как правило, вялый; мышцы гипотоничны, сухожильные и периостальные рефлексы на высоте приступа исчезают или снижаются. Характерным симптомом является снижение или полное исчезновение электровозбудимости нервов и мышц. Приступ миоплегии развивается иногда очень быстро; из-за слабости больной вынужден опуститься на пол или стул. В некоторых случаях описывалось медленное, постепенное нарастание парезов.

Частота приступов различна. Иногда больные могли отметить закономерность и периодичность в появлении приступов. Иногда бывают свободные от приступов промежутки до 1-2 месяца после того, как больные перенесли тяжёлый приступ. Иногда между приступами не удаётся установить определённых промежутков.

Начало приступов чаще всего отмечается в возрасте 10-16 лет. Как правило, после 40-50 лет приступы делаются более редкими и часто прекращаются после 55 лет. На высоте приступа у некоторых больных наблюдается картина тяжёлого вегетативного вазомоторного приступа, напоминающего картину тяжёлой мигрени.

ЭЭГ исследование во время приступа и в межприступный период не выявили особой патологии.

Существенным является наследственный характер миоплегии, но вместе с тем наблюдаются спорадические случаи. Все отмечают преобладание среди больных мужчин.

Миастения

Ведущими двумя проявлениями миастении являются нарушения в системе произвольной мускулатуры: исходная мышечная слабость и чрезвычайная утомляемость. Быстрое истощение функций мышц наступает и при статической, и при динамической нагрузке. Заболевание может поразить ограниченную группу мышц или захватить обширный комплекс мышц. Наиболее часто поражаются мышечные функции, иннервируемые бульбарным отделом мозга. Характерным симптомом является птоз, как правило, двусторонний. При глазодвигательных поражениях наступает двоение и парезы глазных мышц. Эти расстройства уменьшаются при отдыхе. Частым симптомом является нарушение жевания. После нескольких жевательных движений наступает мышечная слабость, нижняя челюсть отвисает. Тяжёлым нарушением является расстройство глотания вследствие вовлечения в патологический процесс мышц мягкого нёба и глотки. При этом наблюдается попадание пищи в нос. Ярким проявлением миастении является расстройство артикуляции и фонации. Чёткая вначале речь по мере её продолжения становится заплетающейся, невнятной; голос тускнеет, речь затухает. Это связано с вовлечением в процесс мышц мягкого нёба, языка, голосовых связок и мимической мускулатуры. Лицо становится маловыразительным, не удаётся надувание щёк, свист, задувание свечи. Перечисленный симптомокомплекс дал основание характеризовать миастению как астенический бульбарный паралич. Однако в процесс вовлекаются мышцы туловища и конечностей. На ранних стадиях это может выражаться лишь в субъективных жалобах больного. Объективно быстро наступающее истощение функции можно выявить при предъявлении длительной статической или динамической нагрузки.

Нередким проявлением миастении является недостаточность функции шейных мышц. Больному трудно длительно удерживать голову в вертикальном положении; голова никнет. Больной старается рукой поддержать поникающую голову. В мускулатуре конечностей чаще и больше поражаются проксимальные мышцы.

Самым тяжёлым и грозным расстройством является нарушение дыхательной функции. При этом страдают межрёберные и диафрагмальные мышцы.

Расстройства чувствительности не характерны для миастении. Однако нередко встречаются жалобы на парестезии в конечностях, языке, ощущение жжения в конъюнктиве.

Отмечается непостоянство сухожильных и кожных рефлексов; их истощаемость при повторных раздражениях. В ряде случаев у больных наблюдали сердечные аритмии, которые купировались введением прозерина или хлористого калия. Отмечали психическую астенизацию у больных миастенией.

Женщины заболевают миастенией в два раза чаще. Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте, но есть случаи его появления в грудном и старческом возрасте. Развитие заболевания очень постепенное. Нередко возникновение первых симптомов связывают с чрезмерным физическим напряжением или эмоциональным потрясением. Течение заболевания может быть стационарным, прогрессирующим, ремитирующим. Продолжительность ремиссий от месяцев до многих лет. Может наблюдаться миграция симптомов. Начавшись с бульбарных расстройств, в дальнейшем нарушения могут охватить скелетную мускулатуру. Расстройства усугубляются обычно в менструальном периоде. Беременность оказывает благоприятное влияние на возникновение ремиссий. Ребёнок, как правило, рождается нормальным.

Блокада деятельности мышц наступает в результате острого недостатка ацетилхолина, что является основой миастенического криза. При передозировке может наступить холинэргический криз.

Лечение проводится введением антихолиэстеразных препаратов (прозерин, галантомин, оксамизил, производные щелочных фосфатов), солей калия, резекцией вилочковой железы или облучением её рентгеновскими лучами.