Спастический спинальный паралич

В 1875-76 гг. Эрб и Шарко описали клиническую картину болезни, возникающую при двухстороннем поражении пирамидных путей боковых столбов в спинном мозгу. Заболевание начинается с повышения тонуса в ногах, имеет хроническое прогредиентное течение и в чистом виде чаще встречается у детей, но может наступить и в зрелом и в более позднем возрасте. Невропатологи подчёркивали наследственно-семейный характер болезни. Семейная спастическая параплегия известна в двух вариантах: как заболевание с доминантным типом передачи и как заболевание с типичной рецессивной наследственной передачей.

В классическом описании Эрба приводится три основных симптома: двигательная слабость, спастическое напряжение мышц, повышение сухожильных рефлексов. Заболевание всегда начинается с ног; появляется незначительное повышение тонуса. Больной начинает уставать при ходьбе, танцах, подъёмах в гору; ощущается напряжённость в ногах; они становятся «тугими». Медленно и постепенно нарастает спастичность, появляется изменение походки, а с развитием болезни и слабость в ногах. Повышение тонуса стоит на первом месте не только по времени появления, но и по степени выраженности. На ранних стадиях есть повышение тонуса в ногах, повышение сухожильных рефлексов и симптом Бабинского, а сила мышц может быть сохранной. Изменение походки обусловлено повышением тонуса. С течением заболевания появляются и усиливаются клонусы стоп, патологические стопные рефлексы. Вначале появляется симптом Бабинского, затем Оппенгейма, Россолимо и Бехтерева. Защитные рефлексы повышены; зона их может быть расширенной.

Развивающийся парез имеет центральный характер и не сопровождается изменением электровозбудимости мышц. Спастическое повышение тонуса становится столь значительным, что его с трудом удаётся преодолевать. Иногда наступает резчайшая тоническая судорога. Тонус сильнее повышен в разгибателях и поэтому ноги находятся в разогнутом положении; на поздних стадиях может быть сгибательная контрактура. Когда тонус повышен, активные движения сопровождаются спастическим дрожанием.

Позднее ног в процесс могут быть вовлечены руки; появляется повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы. Движения рук замедляются и затрудняются. Описано спастическое повышение тонуса артикуляционной и глоточной мускулатуры, голосовых связок и дыхательных мышц.

При спастических спинальных параличах отмечается большая склонность к патологическим синергиям. Наиболее частым является тибиальный феномен – тоническое напряжение передней тибиальной мышцы при сгибании ноги в тазобедренном и коленном суставах. В синергиях часто участвует большой палец стопы – содружественное сокращение его длинного разгибателя.

Заболевание протекает длительно, медленно прогрессируя в течение 20-30 лет.

Радикальных методов лечения нет. Больным с доминантной формой передачи рекомендуют воздержаться от деторождения.