Гиперкалиемический и нормокалиемический периодический паралич

Для этих вариантов периодического паралича характерны более короткие (1-2 ч), но более частые приступы. Характерной особенностью является миотония. Приступы могут возникать при голода­нии, а также на фоне отдыха после тяжелой физиче­ской нагрузки. Слабость возникает преимущест­венно в мышцах конечностей, но может распростра­няться на дыхательные мышцы и мышцы головы. Во время приступа могут возникать аритмии. У од­них больных во время приступов и в межприступ-ный период выявляют умеренную гиперкалиемию, тогда как у других уровень калия плазмы во время приступа слабости остается нормальным или даже сниженным. Оба варианта паралича скорее всего представляют собой одно и тоже заболевание, пото­му что переливание растворов калия в обоих случа­ях провоцирует приступ.

В большинстве случаев приступы нетяжелые, быстро проходят и не требуют лечения. Перелива­ние растворов глюкозы позволяет оборвать при­ступ. По неясным пока причинам, приступы можно устранить с помощью тиазидных диуретиков.

Анестезия

Вне зависимости от варианта семейного перио­дического паралича, необходимо предпринять меры, позволяющие предотвратить приступы. Для своевременной диагностики приступа и аритмий необходим постоянный интраоперационный мони­торинг ЭКГ и частое измерение концентрации ка­лия в плазме. Глюкозосодержащие растворы проти­вопоказаны при гипокалиемическом варианте и, наоборот, оказывают благоприятное действие при гипер- и нормокалиемическом варианте (см. выше). Во время общей анестезии необходимо про­водить мониторинг нервно-мышечной проводимо­сти. Реакция на миорелаксанты абсолютно непред­сказуема. При гипокалиемическом параличе весь­ма вероятна повышенная чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам. Сукцинил-холин вызывает гиперкалиемию и поэтому проти­вопоказан при гиперкалиемическом параличе, а также, возможно, и при других вариантах семейно­го периодического паралича. Следует предотвра­щать дрожь и гипотермию, которые тоже могут про­воцировать приступы (глава 6).

Случай из практики: анестезия при биопсии мышцы

У подростка 16 лет с прогрессирующей мышеч­ной слабостью подозревают первичное нервно-мы­шечное заболевание. Ему показана биопсия четы­рехглавой мышцы бедра.

Что должен выяснить анестезиолог во время предоперационного исследования?

Первичные нервно-мышечные заболевания включают длинный перечень наследственных, вос­палительных, эндокринных, метаболических и ток­сических нозологических форм. Дифференциаль­ная диагностика часто бывает затруднена. Помимо клинических и лабораторных методов исследова­ния, изучения нервной проводимости и электро-миографии часто приходится прибегать к биопсии мышцы. Хотя в данном случае этиология заболева­ния неясна, анестезиолог должен оценить риск всех потенциальных осложнений, сопряженных с со­путствующим нервно-мышечным заболеванием.

У больных с мышечной слабостью в первую оче­редь необходимо оценить силу дыхательных мышц. Представление о легочном резерве можно соста­вить, задав больному вопросы о степени его физической активности и об одышке. Если физическая нагрузка приводит к выраженной одышке, то пока­зано исследование функции внешнего дыхания (глава 22). Дисфагия, регургитация, рецидивирую­щие пневмонии и вздутие живота сопряжены с вы­соким риском аспирации. Поражение сердца может проявляться аритмиями, пролапсом митрального клапана, кардиомиопатией. Регистрация ЭКГ в 12-ти отведениях позволяет исключить наруше­ния проводимости. Рентгенологическое исследова­ние позволяет оценить усилие вдоха, состояние лег­ких и размер сердца, а также выявить расширение желудка (обусловленное поражением гладких мышц или вегетативной дисфункцией). Измерение концентрации натрия, калия, магния, кальция, фос­фатов в плазме позволяет исключить метаболиче­скую природу заболевания. Кроме того, следует ис­ключить патологию щитовидной железы, гипофиза и надпочечников. Определение уровня КФК плаз­мы часто бывает неинформативным, но его выра­женное повышение (в 10 раз) обычно свидетельст­вует о миопатии или полиомиозите.

Какую методику анестезии следует избрать?

Выбор анестезии зависит от состояния больного и характера операции. В большинстве случаев био­псию мышцы производят под местной или ре-гионарной анестезией в сочетании с в/в седацией (например, низкие дозы мидазолама). Поскольку большинство операций выполняют амбулаторно, спинномозговую и эпидуральную анестезию при­менять не следует. Блокада бедренного нерва (гла­ва 17) обеспечивает превосходную анестезию при биопсии четырехглавой мышцы бедра; для анесте­зии передне-боковой поверхности бедра может, кроме того, потребоваться блокада латерального кожного нерва бедра. Общая анестезия показана, если затруднен контакт с больным или неадекватна местная анестезия. Следовательно, всегда должен быть заранее готов план общей анестезии.

Какие лекарственные препараты безопасны для применения при общей анестезии?

Следует придерживаться принципов, излагае­мых на протяжении всей этой главы. Основные цели: профилактика аспирации; предотвращение чрезмерного угнетения дыхания и кровообраще­ния; отказ (по возможности) от применения миоре-лаксантов; отказ от использования лекарственных препаратов, провоцирующих злокачественную ги-пертермию. Нормальная реакция больного или членов его семьи на предшествующую общую ане­стезию не гарантирует такой же благоприятной ре­акции при последующей анестезии. Для индукции и поддержания анестезии можно использовать бар­битураты (тиопентал или метогекситал), бензодиа-зепины (мидазолам), пропофол, опиоиды (альфен-танил) и закись азота. При повышенном риске ас­пирации показана интубация трахеи (см. выше). В случае необходимости для миорелаксации следует использовать недеполяризующие миорелаксанты короткого действия (атракурий или мивакурий). Сукцинилхолин может оказывать извращенное действие (например, миотонические сокращения, значительное увеличение продолжительности эф­фекта, II фаза блока), вызывать гиперкалиемию и провоцировать злокачественную гипертермию, по­этому от его применения следует воздержаться.

Список литературы

Katz J, Benumof JL, Kadis LB: Anesthesia and

Uncommon Diseases, 3rd ed. Saunders, 1990. Pollard BJ, Harrison MJ: Anaesthesia for Uncommon

Disease. Blackwell,1989. Stoelting RK, Dierdorf SF: Anesthesia and

Co-existing Disease. 3rd ed. Churchill Livingstone,

1993.