Плече-лопаточно-лицевая миопатия

Плече-лопаточно-лицевая форма миопатии на­следуется по аутосомно-доминантному типу и встречается с частотой 1 на 100 000, в равной степе­ни поражая мужчин и женщин. Заболевание дебютирует в возрасте 10-20 лет и характеризуется сла­бостью и атрофией мышц лица и плечевого пояса. Мышцы ног поражаются значительно реже. Забо­левание прогрессирует медленно и течет вариа-бельно. Уровень КФК плазмы нормален или слегка повышен. Поражение сердца встречается редко, но у нескольких больных наблюдали полный паралич предсердий: предсердные водители ритма не функ­ционировали, и ЧСС определялась активностью желудочковых водителей ритма. Заболевание практически не укорачивает продолжительность жизни.

Тазо-плечевая миопатия

Под этим названием объединяют несколько раз­новидностей миопатии. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в возрасте 10-20 лет слабостью мышц плечевого пояса (тип Эрба), тазового пояса (тип Лейдена-Ме­биуса), либо тех и других. Прогрессирование очень медленное. Уровень КФК плазмы в норме или слег­ка повышен. Поражение сердца проявляется арит­миями или сердечной недостаточностью, но встре­чается относительно редко. Легочные осложнения развиваются при длительном течении заболевания (>30 лет).

Анестезия

Миопатии Дюшенна и Беккера

Ведение больного в периоперационном периоде осложнено не только мышечной слабостью, но и по­ражением сердца и легких. Существует мнение, что эти заболевания сопряжены с повышенным риском злокачественной гипертермии, но четких доказа­тельств тому нет. Седативная премедикация проти­вопоказана, поскольку из-за слабости дыхательных мышц и атонии желудка повышен риск аспирации. Сукцинилхолин может оказывать непредсказуемое действие, а также провоцировать выраженную ги-перкалиемию и злокачественную гипертермию, по­этому его применять не рекомендуется. Некоторые больные хорошо переносят недеполяризующие миорелаксанты, в то время как другие могут быть чрезвычайно чувствительны к ним. В далеко зашед­шей стадии заболевания ингаляционные анестети-ки могут вызывать выраженное угнетение дыхания и кровообращения, поэтому у таких больных целе­сообразнее по возможности проводить регионар-ную или местную анестезию. В послеоперационном периоде велика вероятность осложнений со сторо­ны органов дыхания. Риск наиболее высок у боль­ных с ЖЕЛ < 30%, которым в послеоперационном периоде нередко приходится проводить продлен­ную ИВЛ.