Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона)

Дрожательный паралич был описан в 1817 г. английским врачом Паркинсоном, который дал характеристику основных симптомов и указал, что болезнь развивается в пожилом возрасте и имеет хроническое, прогрессирующее течение. При изучении болезни Паркинсона стало очевидно, что симптомокомплекс дрожательного паралича может возникать при различных болезнях, интоксикациях и травмах.

К характерным для дрожательного паралича изменениям относятся заболевание и гибель нейронов, с перерождением волокон и пролиферацией глиозных элементов вокруг гибнущих нейронов. Изменения локализуются в основном в чечевичном ядре и чёрной субстанции, гипоталамусе, ретикулярной субстанции. В хвостатом ядре и таламусе изменения менее интенсивны.

Этиология дрожательного паралича остаётся неясной. Заболевания развивается в пожилом возрасте. Мужчины заболевают несколько чаще. Первые признаки болезни чаще появляются между 50 и 60 годами.

Характерными симптомами болезни являются: дрожание, повышение мышечного тонуса, скованность, бедность движений и вегетативные расстройства. Этот основной синдром может дополняться другими симптомами экстрапирамидного происхождения. Чаще дрожание является первым поводом обращения пациента к врачу. Дрожание ритмичное, частота его 4-7 колебаний в секунду. Оно наблюдается преимущественно в покое, при движении оно ослабевает или прекращается, особенно в начале быстро производимого движения. В поздних стадиях заболевания дрожание становится непрерывным и неизменным в покое и при движениях. При пассивных движениях дрожание пропадает, но усиливается при волнении, усталости. Во время сна дрожание, как правило, прекращается.

Повышение мышечного тонуса – кардинальный и часто наиболее ранний симптом; оно носит экстрапирамидный характер. Характерные черты этой ригидности в том, что она не вызывается пассивными движениями и не усиливается ими; при сгибании и разгибании конечностей ощущается или равномерное сопротивление – пластический тип тонуса, или ритмическое толчкообразное сопротивление – симптом «зубчатого колеса». В покое повышение мышечного тонуса выражено резче; при медленных, пассивных движениях наблюдается ослабление ригидности. Ригидность возрастает при психическом возбуждении, воздействии холода. Значительное понижение мышечного тонуса бывает во время сна, наркоза, в тёплой ванне, при массаже. При дрожательном параличе сначала развивается повышение тонуса мимических мышц, мышц шеи, туловища, позже конечностей. Иногда бывает преобладание тонуса на одной половине тела или одной конечности.

Произвольные движения тормозятся ригидностью антагонистов. При пассивном сближении точек прикрепления мышц последние сокращаются и могут фиксировать конечность в приданной ей позе.

К ранним и характерным симптомам относится изменение позы больного. Голова наклонена к груди, туловище согнуто вперёд, руки слегка приведены, согнуты в локтевых суставах, пальцы чаще согнуты в пястно-фаланговых суставах, большой палец противостоит второму. Ноги чуть согнуты в тазобедренных и немного больше в коленных суставах, бёдра умеренно приведены, пальцы стоп приобретают форму «когтеобразной лапы».

Бедность движений является следующим характерным симптомом. Обращает на себя внимание маскообразность лица. Лицо не выражает радости, печали, изумления, страха. Мимические движения вызываются с трудом, но, возникнув, имеют тенденцию к застыванию. Отмечается редкое мигание. Пропадает выразительность жестикуляции, утрачивается индивидуальная манера говорить, ходить; это делает больных похожими один на другого. Речь становится монотонной, лишённой модуляций, невнятной, тихой, напоминает дизартритическую.

Нормальные содружественные движения отсутствуют (например, при взгляде в сторону – поворота головы). Пытаясь сесть, больные падают на стул; не могут сразу встать со стула. При падении не совершают движений для сохранения равновесия. Больные ходят мелкими шажками, первые шаги делаются с трудом.

Существенно изменяется почерк; по мере письма написание букв становится более мелким, линии букв волнистыми, сам акт письма замедляется. При выраженном дрожании больные поддерживают правую руку левой, пытаются найти удобную позу, но, в конце концов, полностью утрачивает способность писать.

Кожные и сухожильные рефлексы не изменяются или равномерно повышаются. Часто есть симптомы орального автоматизма, симптом Маринеско. Атрофий мышц не наблюдается. Электровозбудимость мышц и нервных стволов существенно не изменяется. Поражений черепных нервов не бывает.

Расстройства чувствительности в виде парестезий и болевых ощущений наблюдается в продромальном периоде болезни, но затем они исчезают или ослабевают.

Вегетативные расстройства разнообразны. Наблюдается сальность лица, гипергидроз, реже ангидроз, гиперсаливация, гиперсекреция желудочного сока, иногда повышенная секреция слизистой носа. Часто бывают сосудистые расстройства: гиперемия кожи, акроцианоз, вазомоторные отёки. Отмечено повышение температуры и нарушение терморегуляции. Часто наблюдаются сердечно-сосудистые нарушения: тахикардия, скачущий пульс, повышение артериального давления. Характерны трофические нарушения кожи: или кожа утолщена и её трудно собрать в складки, или наоборот, истончена и глянцевита.

Со стороны психики иногда отмечается какое-то внутреннее беспокойство, раздражительность, плаксивость, ипохондрические высказывания, подавленное настроение. В состоянии депрессии такие больные совершают попытки к самоубийству. Они нередко назойливы, эгоцентричны, индифферентны к окружающему. В редких случаях наблюдается эйфория, не вяжущаяся с тяжёлым состоянием больного.

Крайне редко отмечается быстрое течение болезни. Иногда бывают ремиссии, но они кратковременны. По темпу развития симптомов можно предсказать дальнейший характер течения болезни.