Патологические изменения

Локализация и строение. У взрослых больных приблизительно в 80% случаев имеется односторонняя солитарная опух оль, в 10%—двусторонним процессии 10% опухоль рас­положена вне надпочечников. У детей на долю двусторонних опухолей приходится 25% случаев и еще 25% — на долю вненадпочечниковых опухолей. Солитарные опухоли раз­виваются преимущественно справа. Хотя феохромоцитомы могут достигать крупных раз­меров (более 3 кг), большинство из них имеет массу менее 100 г, а диаметр менее 10см. Эти опухоли обильно васкуляризованы и получают кровь из любой из трех артерий, снабжаю­щих надпочечник.

Опухоли состоят из крупных полиэдральных и плеоморфных хромаффинных клеток. Менее 10% из них злокачественны. Как и при других эндокринных опухолях, злокачес­твенность не удается установить по гистологической картине; на нее указывают только местная инвазия в окружающие ткани или отдаленные метастазы.

Семейная феохромоцитома. Примерно в 5% случаев феохромоцитома на­следуется как аутосомно-доминантный признак либо сама по себе, либо в сочетании с дру­гой патологией, такой как множественная эндокринная неоплазия (МЭН) II типа (синд­ром Sipple) или III типа (синдром слизистых нейром) (см. гл. 334), нейрофиброматоз Реклингхаузена или ретинально-мозжечковый гемангиобластоматоз. При семейных синдро­мах часто встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы; в семьях с МЭН более половины феохромоцитом имеют двустороннюю локализацию. Семейный синдром следует подозревать у любого больного с двусторонними феохромоцитомами.

Вне надпочечниковые феохромоцитомы. Масса вненадпочечниковых феохромоцитом в среднем 20—40 г, а диаметр менее 5 см. Большинство их располагается в брюшной полости и связано с чревными верхним и нижним мезентериальными ганглиями. Примерно 1% локализуется в грудной полости, будучи связанным с паравертебральными сим­патическими ганглиями, 1%— в мочевом пузыре и менее 1%— в области шеи, обычно в связи с симпатическими ганглиями или внечерепными ветвями IX и Х пары черепных нервов.

Синтез, запасание и высвобождение катехоламинов. Процессы синтеза и запасания катехоламинов в феохромоцитомах сходны с таковыми в нормальном мозговом слое надпочечников (гл. 66). Механизмы выброса катехоламинов из феохромо­цитом изучены мало, но в некоторых случаях причинами такого выброса могут быть из­менения кровотока и некроз опухолевой ткани. Эти опухоли не иннервируются, и секре­ция катехоламинов из них не является результатом нервной стимуляции.

Адреналин, норадреналин и дофамин. Большинство феохромоцитом содержит и секретирует как норадреналин, так и адреналин, причем процент норадрена­лина обычно выше, чем в нормальных надпочечниках. Большинство вненадпочечнико­вых феохромоцитом секретирует исключительно норадреналин. Изолированная продук­ция адреналина феохромоцитомами встречается редко, главным образом при МЭН. Хотя адреналинпродуцирующие опухоли могут сопровождаться преобладанием метаболичес­ких и b-рецепторных эффектов, преимущественный характер секреции катехоламинов, как правило, нельзя предсказать, исходя из клинических проявлений. При доброкачественных опухолях повышенная продукция дофамина и гомованилиновой кислоты (ГВК) происхо­дит редко. Однако экскреция этих предшественников у некоторых больных со злокачес­твенными феохромоцитомами возрастает.