Т а б л и ц а 53-3. Гемолитические анемии
Методы исследования Диагноз | ||
мазок крови | дополнительные лабораторные методы | |
Шизоциты (фрагменты эритроцитов при гемолизе) Сфероциты | Проба Кумбса (положительная) | Травматическая гемолитическая анемия Иммуногемолитическая анемия |
Шпороклеточные эритроциты (Spur cells) | Повышение осмотической резистент-ности эритроцитов Изменение функциональных печеночных проб Утилизация сахарозы (усилена) | Наследственный сфероцитоз Шпороклеточная анемия Пароксизмальная ночная гемогло- |
Серповидные эритроциты Клетки-мишени | Тест на серповидные клетки (положительный) Аномалия гемоглобина при электрофорезе То же | бинурия Серповидно-клеточный синдром НЬС,НЬОидр. Врожденная форма |
Тельца Гейнца | Снижение уровня Г-6-ФД | гемолитической анемии с тельцами Гейнца Дефицит активности Г-6-ФД |
Первичные заболевания костного мозга, например апдастическая анемия или миелофтиз, обычно необратимы, больного лечат с помощью поддерживающих мероприятий. При этой группе анемий иногда используют андрогены, но они небезопасны. Большинству больных необходимы переливания эритро- и тромбоцитной массы. Поскольку прогноз при этих состояниях довольно неблагоприятный, вполне оправданы радикальные методы лечения. Трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия служат альтернативными методами при некоторых формах апластической анемии и острого лимфолейкоза.
Следует взвесить целый ряд аргументов с тем, чтобы определить, действительно ли больному необходимы гемотрансфузии. Риск развития осложнений при введении продуктов, полученных из крови, обсуждается в соответствующем разделе. У больных с хронической или длительно протекающей анемией может компенсироваться клеточный состав крови. При выраженном уменьшении массы эритроцитов может неожиданно наступить толерантность, особенно у лиц молодого возраста или у ведущих сидячий образ жизни. Лишь в редких случаях при анемии с уровнем гемоглобина 90 г/л и более целесообразна трансфузия. Если предполагают реакцию на введение таких специфических агентов, как железо, фолиевая кислота или витамин В 12, то обычно от трансфузий воздерживаются. Если анемия усугубляется и протекает на фоне приступов застойной сердечной недостаточности или ишемии миокарда, то это следует учитывать и соблюдать осторожность при введении эритроцитной массы. Цельную кровь, как правило, переливают лишь больным с гиповолемией.
Кортикостероиды играют вспомогательную роль при лечении больных с анемией. Они неэффективны в отношении стимуляции эритропоэза. Большие дозы глюкокортикоидов назначают при иммуногемолитической анемии, тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре и селективной эритроцитарной анемии. С другой стороны, следует ограничить введение стероидов до появления достаточно веских показаний к их использованию.
Спленэктомию производят при гемолитической анемии. Ее эффективность коррелирует со степенью секвестрации аномальных эритроцитов. Она эффективна при врожденном сфероцитозе. Успешный исход при этом наблюдали у отдельных больных с иммуногемолитической анемией, застойной формой спленомегалии, шпороклеточной анемией, а также при некоторых формах гемоглобин- и энзимопатий. Спленэктомию рекомендовали ранее при тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре. Смертность после нее и непосредственно связанная с ней очень низкая. В редких случаях слева развивается поддиафрагмальный абсцесс. У маленьких детей существует риск развития тяжелой септицемии. Это осложнение значительно реже встречается у взрослых. Томбоцитоз обычно развивается сразу после спленэктомии, причем в большинстве случаев это временное осложнение. У больных с продолжительным гемолизом или миелопролиферативными заболеваниями тромбоцитоз обычно персистирует и может иногда ассоциироваться с феноменом тромбоэмболии.
Список литературы
ВаЫог В. М., Stossel Т. Р. Hematology. A Pathophysiological Approach. — New
York: Churchill Livingston, 1984. Beck W. S. (ed). Hematology. — Boston: MTT Press, 1985. Crosby W. H. Red cell mass: Its precursors and perturbations. — Hosp. Prac.,
1980, 15, 2, 71. Erslev A. ]., Gabuzda Т. G. Pathophysiology of Blood. —Philadelphia: Saunders,
1985.
Hillman R. S., Finch C. A. Red Cell Manual. — Philadelphia: Davis, 1974. Williams W. 1. et al. (ed). Hematology. — 2d ed. — New York: McGraw-Hill,
198.3. Wintrobe M. M. (ed.) Blood. Pure and Eloquent. — New York: McGraw-Hill,
1980.
Дата добавления: 2016-03-05; просмотров: 621;