Подходы к обследованию больного с анемией
Приступая к обследованию больного анемией, следует исходить из правила, что для коррекции или подтверждения диагноза необходимо использовать минимум лабораторных тестов и процедур. Как и при других заболеваниях, первостепенное значение имеют подробный анамнез и тщательный осмотр больного. К примеру, если из семейного анамнеза становится известно о наследовании определенного доминирующего признака, то это убедительно свидетельствует в пользу первичного наследственного сфероцитоза. При выявлении сердечного шума и спленомегалии у больного с анемией повышается вероятность подострого бактериального эндокардита.
Оценка клинического статуса больного с анемией должна быть основана па четких патофизиологических критериях. Как можно видеть из табл. 53-1, клиницист в первую очередь должен получить ответ на вопрос, обусловлена ли анемия снижением продукции эритроцитов или их усиленным разрушением. Более того, следует обсудить возможность кровопотерь с точки зрения исключительно этиологии анемии либо как способствующего фактора. Анализ кала на скрытую кровь также относится к обязательной части обследования больного с анемией. На этом перепутье, т. е. на этапе еще не установленного диагноза, лабораторные данные приобретают особое значение: от них зависит решение вопроса о недостаточной продукции эритроцитов или об активном процессе гемолиза.
Подсчет числа ретикулоцитов — один из наиболее информативных лабораторных тестов. Если соответствующий суправитальный краситель добавить к пробе периферической крови, то в 1 2-дневных эритроцитах определяется сеть пурпурных нитей, представляющих собой скопления рибосом. Ре-тикулоцитоз означает высвобождение из костного мозга большого числа юных клеток. Степень усиления эритропоэза можно оценить количественно путем определения ретикулоцитарного индекса с учетом гематокрита или объема клеточной массы (ОКМ):
Ретикулоцитарный индекс = ретикулоциты,% • (ОКМ больного/ОКМ в норме)
Эта формула не вполне подходит для оценки распределения ретикулоцитов между костным мозгом и периферической кровью. При массивной стимуляции костного мозга ретикулоциты поступают в кровоток, не достигнув стадии зрелости. Поскольку эти измененные незрелые ретикулоциты циркулируют в периферической крови в течение довольно продолжительного периода, ретикулоцитарный индекс следует разделить примерно на 2. Эта величина варьирует от 1,5 до 3 в зависимости от тяжести анемии и степени эритропоэтиновой стимуляции. Эта поправка обычно необходима в тех случаях, когда в периферической крови встречаются нормобласты, поскольку этот признак указывает на преждевременное поступление в кровь предшественников эритроцитов. На стандартно приготовленном мазке незрелые ретикулоциты выглядят более крупными, чем в норме, и при окрашивании приобретают слабо-лиловый оттенок, что морфологически соответствует картине так называемой полихроматофилии.
Недостаточная продукция эритроцитов проявляется в аномально низком уровне ретикулоццтов. В противоположность этому значительное увеличение числа ретикулоцитов указывает на гемолиз. Исключение составляют: 1) активная реакция ретикулоцитов на геморрагию; 2) ретикулоцитоз у больных с восстановленным эритропоэзом, в частности у больного с пернициозной анемией, когда он был обследован через неделю после инъекции витамина B12; 3) постепенное увеличение числа ретикулоцитов (от 3 до 7%) при миелофтизе (с сухоткой костного мозга), при котором регулярное высвобождение клеток нарушается из-за изменений в костномозговой строме при опухоли, фиброзе или гранулеме. Эти особенности гематологических показателей довольно часто учитывают при первичном обследовании больного. Кроме того, ряд дополнительных лабораторных тестов, представленных далее, могут оказаться полезными в определении степени гемолиза. Измерение уровня несвязанного билирубина в сыворотке проводят для более детального анализа процесса ускоренного разрушения эритроцитов. После получения этой информации усилия могут быть направлены непосредственно на установление специфической этиологии болезни.
Особую значимость при первичном обследовании больного с анемией имеют три лабораторных теста: определение эритроцитарного индекса, анализ мазков периферической крови и в большинстве случаев мазков костного мозга.
Эритроцитарный индекс. Его можно рассчитать на основании показателей гематокрита, концентрации гемоглобина и числа эритроцитов. Определение гематокрита, или ОКМ, представляет собой самый простой и один из наиболее точных способов оценки концентрации эритроцитов в крови. В целом метод состоит в том, что очень небольшое количество крови с антикоагулянтом помещают в стеклянный капилляр, один конец которого запаян, и центрифугируют. Объем клеточной массы — это соотношение объема эритроцитной массы к общему объему крови. Кроме того, концентрацию гемоглобина можно определить спектрофотометрически по абсорбции цианметгемоглобина при определенной длине волны. Автоматизированный метод подсчета позволяет определять эритроцитарный индекс практически во всех больницах и клинических лабораториях. Электронные счетчики непосредственно определяют число эритроцитов в 1 мкм и их средний объем.
Средний объем эритроцитов = (ОКМ, л/л)/(Число эритроцитов в 1 мкл • 10)
Эта формула позволяет рассчитать ОКМ на основании данных непосредственного измерения среднего объема эритроцитов и их числа в 1 мкм. Наряду с этим непосредственно в фракционированной пробе измеряют концентрацию гемоглобина. Показатель средней концентрации гемоглобина (СКГ) в эритроците определяют следующим образом:
Третий эритроцитарный индекс — это показатель среднего содержания гемоглобина (ССГ) в эритроците:
Если оценка средней концентрации гемоглобина с помощью электронного счетчика не вполне надежна, то ее не следует использовать в клинике. В целом автоматизированная система позволяет составить карту обследования, в которую включены такие параметры, как концентрация гемоглобина, число эритроцитов, объем клеточной массы и три эритроцитарных индекса.
Как следует из табл. 53-2, средний объем эритроцитов особенно информативен для классификации анемий, обусловленных снижением их продукции. При микроцитарной анемии их объем невелик. При микроскопии эритроциты выглядят малыми и часто бледноокрашенными. По сравнению с этим для макроцитарной анемии типичны большой объем эритроцитов и крупные овальные клетки, называемые макроовалоцитами, которые видны при микроскопическом исследовании. Несмотря на недостаточную продукцию эритроцитов, почти все гемолитические анемии нормоцитарны или несколько макроцитарны в связи с преобладанием в крови юных клеток. Исключение составляют тяжелые формы талассемии, при которых микроцитарные эритроциты существуют на фоне интенсивного гемолиза.
Исследование мазка крови. Оценивая статус больного анемией, врач должен уделить время для исследования окрашенных мазков крови. Обычно к качеству препаратов предъявляют ряд требований, особенно если основной целью был дифференциальный подсчет лейкоцитарной формулы. Врач может отобрать образец крови, приготовить мазок и тщательно его исследовать для выявления атипичных эритроцитов. Как уже было указано, анализ мазка крови позволяет установить величину и характер окраски эритроцитов, а также подсчитать эритроцитарный индекс. Несмотря на то что он отражает статистически среднюю величину эритроцита, с помощью микроскопического исследования мазка крови определяют различия как в размере эритроцитов (анизоцитоз), так и в их форме (пойкилоцитоз), что способствует диагностике определенной формы анемии. Анализ мазков кр.ови имеет значение и при оценке состояния больного с гемолизом. Известно, что в большинстве случаев при гемолитических анемиях изменяется морфология клеток крови. И, наконец, этот анализ может привести к неожиданным результатам. Так, феномен монетных столбиков предполагает диспротеинемию, встречающуюся при множественной миеломе. Это исследование может уже изначально давать ключ к распознаванию тромбоцитопении.
Таблица 53-2. Анемии, обусловленные снижением продукции эритроцитов
Эритроциты крови, Эритроцитарный индекс | Костный мозг | Дополнительные лабораторные методы | Диагноз |
Гипохромные, микроциты | Дефицит железа | Снижение уровня железа, повышение же-лезосвязывающей спосооности | Железодефицитная анемия |
Средний объем эритроцитов небольшой | Избыток железа Железосодержащие сидеробласты | Повышение уровня НЬАг и HbF Снижение уровня НЬА2 | b-Талассемия Сидеробластная анемия |
Макроциты | Мегалобластный | Снижение в сыворотке уровня витамина B12, ахлоргидрия | Дефицит витамина B12, пернициозная анемия |
Средний объем эритроцитов увеличен | Снижение в сыворотке солей фолиевой кислоты (фолаты) | Дефицит фолиевой кислоты | |
Нормохромные, нормоциты | В норме Апластический | Снижение уровня железа и железосвязы-вающей способности Повышение уровня креатинина Изменение показателей функциональных печеночных проб Снижение уровня Т4 Панцитопения | Анемия при хроническом воспалении Анемия при уремии Анемия при болезнях печени Анемия при микседеме Апластическая ане мия Миелофтиз |
Нормобласты Точечные разрывы | Инфильтраты, опухоль, лиммфома и др. Фиброз | Повышен уровень щелочной фосфатазы лейкоцитов | Миелоидная метаплазия |
Исследование костного мозга. Микроскопия клеток костного мозга позволяет выявить необъяснимые анемии. Это исследование особенно информативно при анемии, обусловленной недостаточной продукцией эритроцитов. Чем тяжелее форма анемии, тем выше информативность метода. На основании количественной и качественной оценки клеток-предшественников можно установить, относится ли первичный дефект к продукции эритроцитов. Пункционная биопсия костного мозга приобретает особое значение при оценке его клеточного состава в целом. Примеры дифференцировки ядросодержащих клеток в костном мозге в норме представлены в приложении. У здоровых соотношение миелоидных (М) и эритроидных (Э) предшественников составляет примерно 2:1, но оно может повышаться за счет артефакта, когда в подсчет включают циркулирующие лейкоциты. Высокий показатель соотношения отмечают при инфекции, лейкемоидной реакции или неопластической пролиферации миелоидных клеток. В исключительных случаях высокое соотношение М/Э обусловлено селективной аплазией предшественников эритроцитов. Снижение этого соотношения указывает на эритроидную гиперплазию (при гемолизе или геморрагиях) или неэффективный эритропоэз (при мегало- и сидеробластной формах анемии). Морфологическая картина клеток-предшественников может отразить степень недостаточной зрелости форменных элементов при мегалобластной анемии. Исследование костного мозга имеет значение и для выявления клеточных инфильтратов, которые типичны для лейкоза, лимфомы или множественной миеломы. Для подтверждения опухоли, фиброза или гранулемы обычно бывает необходимо.исследование биоптата. Часть препаратов костного мозга следует окрашивать Prussian синим. К тому же с целью определения количества железа используют красители, позволяющие идентифицировать сидеробласты.
Дата добавления: 2016-03-05; просмотров: 630;