Анемия при снижении продукции эритроцитов
Как следует из табл. 53-2, эритроцитарный индекс используют в качестве критерия при классификации анемий, обусловленных недостаточной продукцией эритроцитов. Они могут быть условно разделены на три большие группы: микро-, макро- и нормоцитарные.
Микроцитарные анемии включают железодефицитную и сидеробластную анемии и талассемию. В целом они указывают на дефект функции или синтеза одного из трех крупных компонентов молекулы гемоглобина: железа, пор-фирина и глобина. Поскольку гемоглобин составляет до 90% белка эритроцитов, неудивительно, что недостаточный его синтез приводит к формированию малых и бледных эритроцитов. К этим нарушениям относится и выраженный в разной степени неэффективный эритропоэз. Следует добавить, что анемии при хроническом воспалительном процессе и опухолях могут быть отчасти микроцитарными. Этот феномен обусловлен дефектом механизма усвоения железа. Однако чаще всего при этих заболеваниях анемия бывает нормоцитарной (см. табл. 53-2). Учет сывороточного железа и железосвязывающей способности, а также оценка содержания железа в клетках костного мозга используются в дифференциальной диагностике этих форм анемий.
Макроцитарные анемии в целом ассоциируют с мегалобластной морфологией клеток костного мозга. В большинстве случаев при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты нарушается процесс репликации ДНК, особенно в клетках с высоким жизненным циклом. Поскольку зрелость элементов ядра наступает позднее, чем компонентов цитоплазмы, крупные эритроциты образуются именно в костном мозге. Мегалобластные анемии детально обсуждаются в соответствующем разделе. Подобно микроцитарной анемии, эти нарушения обусловлены дефектами клеточного созревания, ассоциирующимися с неэффективным эритропоэзом. Макроцитоз (обычно в меньшей степени) встречается и при острой кровопотере, гемолитической и а пластической анемиях и алкоголизме, однако предшественники эритроцитов в костном мозге в этих случаях не относятся к мегалобластам. Появление макроцитов при заболеваниях печени и гипотиреозе связано с отложением липидов в мембране эритроцитов.
Нормоцитарные анемии, обусловленные снижением продукции эритроцитов, включают в себя целый ряд нарушений. Как показано в табл. 53-2, эту группу можно условно разделить на две категории: состояния, вторичные по отношению к основному заболеванию, и обусловленные врожденной патологией с вовлечением в процесс костного мозга.
Первичные дефекты развития клеток костного мозга успешно выявляют при микроскопии пунктата или биоптата. Эта подгруппа анемий часто сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Панцитопения, обычно менее выраженная, может встретиться при гиперспленизме и мегалобластной анемии. Апластическая анемия и миелофтиз обсуждаются в соответствующем разделе.
Диагностировать анемию, вторичную по отношению к основному заболеванию, обычно несложно. С другой стороны, признаки необъяснимой нормоцитарной анемии должны указывать на необходимость поиска основных заболеваний, таких как хроническая почечная недостаточность, инфекция или микседема. Если они клинически подтверждены, то врач обязан определить и другие факторы, например кровопотерю или неполноценное питание, способствующие развитию анемии. Как правило, анемии, обусловленные болезнью печени, хроническим воспалением или эндокринопатией, относятся к состояниям средней тяжести. Напротив, тяжелые формы анемии сопровождают хроническую почечную недостаточность. Клинические варианты анемий более детально обсуждаются в соответствующем разделе.
Дата добавления: 2016-03-05; просмотров: 599;