Врожденная мышечная кривошея

По частоте распространения врождсшии мышечная крииошея занимает 2–3‑е место после врожденного иыииха бедра и врож­денной косолапости и составляет 5–14% заболеваний опорно‑двигательного аппарата. Встречается преимуикч гвенно у девочек Чаще бывает правосторонней; двусторонняя крииошея встречает ся реже.

Этиология и патогенез. Врожденная мышечная крииошея – это порок развития (или недоразвития) одной из грудино‑ключично‑сосцевидных мышц (ГКСМ). Реже это результат дистрофических изменений мышцы при обвитии пуповиной, травмы ГКСМ в пе­ринатальном периоде, аномального развития шейного отдела по­звоночника (врожденная костная кривошея). Врожденная костная кривошея связана с дефектом развития шейных позвонков – из­менением их формы (трапециевидные, клиновидные), увеличе­нием количества позвонков, их сращением. Врожденный порок развития ГКСМ и ее повреждение во время родов (при ягодич­ном предлежании или наложении щипцов при извлечении пло­да) вызывает образование гематомы с последующим рубцевани­ем и укорочением мышцы. По утверждению Н. В. Корнилова, «сте­пень выраженности кривошеи находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мы­шечной ткани соединительной». Изменения грудино‑ключично‑сосцевидной мышцы, а в ряде случаев – и трапециевидной, играют основную роль в патогенезе врожденной мышечной кривошеи.

Клиническая картина. Зависит от патогенеза, возраста ребенка к моменту постановки диагноза, длительности развития заболе­вания и характера лечения. В период новорожденное™ отмечают­ся утолщение, уплотнение и укорочение грудино‑ключично‑сосцевидной мышцы в верхней, средней и нижней трети. В грудном возрасте мышца выглядит как соединительнотканный тяж и от­стает в росте. Голова ребенка наклонена в сторону пораженной мышцы, лицо повернуто в здоровую сторону с одновременным отклонением назад. Ограничен поворот головы в больную сторону. При выраженной кривошее надплечье и лопатка на стороне пора­жения выше из‑за укорочения трапециевидной и передней зубча­той мышц. Затылок со здоровой стороны нередко скошен, а голо­ва со стороны поражения уплощена и широка. Отмечается асим­метрия лица: различия в форме, положении и величине ушных раковин; опущение глаз и бровей на стороне поражения. На рент­генограмме выявляется только асимметрия лицевого черепа. Для средней и тяжелой форм врожденной мышечной кривошеи ха­рактерно отставание в психомоторном развитии. По мере роста ребенка отмечаются сглаженность шейного лордоза, формирова­ние патологического кифоза. При декомпенсированных стадиях развивается сколиотическая болезнь в шейном и/или верхнегруд­ном отделе позвоночника. В 3–6 лет деформация становится осо­бенно выраженной.

Двусторонняя мышечная кривошея характеризуется наклоном головы назад, приближением затылка к остистым отросткам. Лицо обращено вверх. Резко ограничены повороты головы. В верхнем отделе грудной клетки выражен кифоз; компенсаторно увеличен поясничный лордоз.

Лечение. Может быть консервативное и оперативное. Консерва­тивное лечение начинается со 2–3‑й недели жизни ребенка и вклю­чает массаж, лечебную гимнастику (пассивные упражнения на растягивание мышц), лечение положением, физиотерапию.

Со 2‑й недели применяют соллюкс на пораженную область (ежедневно по 5 мин); курс – 10–15 процедур. С 6–8‑й недели применяют электрофорез 2 % раствора йодида калия. При этом активный электрод (катод) располагают в области пораженной мышцы, а другой (анод) – в межлопаточной области или в области плеча. Продолжительность процедуры – по 10–15 мин ежеднев­но; курс –15–20 процедур. Применяют также парафиновые (озокеритовые) аппликации (температура 42–44 °С) на область пораженной мышцы продолжительностью 20–30 мин; курс – 15–20 процедур.

При нерезко выраженной врожденной мышечной кривошее консервативное лечение приводит к полному выздоровлению ре­бенка на 1–2‑м году жизни. При легкой форме врожденной мы­шечной кривошеи рекомендуется использовать ортопедические аппараты, разработанные В. Б. Мироедовым (1996), основанные на принципе дистракции мягких тканей на стороне поражения. Тяжелая форма мышечной кривошеи требует консервативного ле­чения до 3‑летнего возраста – до полного устранения симптомов уплотнения, утолщения и укорочения ГКСМ.

Значительное недоразвитие ГКСМ требует оперативного вме­шательства, которое проводится в возрасте 3–4 лет при нараста­ющей асимметрии лица и черепа. После соответствующего рассе­чения мышц и наложения швов накладывают торакокраниальную гипсовую повязку в положении гиперкоррекции. Иммобилизация продолжается 5–6 нед. Далее, до 6 мес, ребенок носит голово‑держатель из пластмассы или другой конструкции.

В соответствии с этапами оперативного лечения выделяют пред‑и послеоперационный периоды восстановления. В послеопераци­онном периоде проводят массаж совместно с физиотерапевти­ческими процедурами (желательно, ежедневно).

В комплексном лечении детей с врожденной мышечной криво­шеей первостепенное место занимают средства ЛФК: лечение положением, массаж, физические упражнения, гидрокинедотерапия.

Пупочная грыжа

При пупочной грыже ослаблен мышечный тонус передней брюшной стенки; характерно неполное замыкание пупочного кольца вследствие внутриутробной аномалии развития брюшной стенки или задержки закрытия пупочного кольца после отпаде­ния пуповины и запустевания сосудов. Из пупочного кольца (над пупком) выходят подвижные внутренние органы – сальник, петли тонкой кишки. Соматически ослабленные дети со слабо‑выраженным подкожным жировым слоем, гипотоничной мышечной системой и пониженной резистентностью к воздействию вне­шних факторов в наибольшей степени подвержены пупочной грыже. Пупочная грыжа легко вправляется в брюшную полость в состоянии покоя. Ущемление пупочной грыжи у детей наблюда­ется редко.

Клиническая картина. Отмечается выпячивание кожи из пупоч­ного кольца; нередко наблюдается также расхождение прямых мышц живота. При легком надавливании на участок выпячивания ощущается «бульканье». Формы пупочной грыжи – округлая, про­долговатая. При постоянных занятиях ЛГ и массажем грыжа про­ходит бесследно. Предрасполагающими факторами развития пупоч­ной грыжи являются: запоры, кашель, повышение внутрибрюшного давления.

Лечение. Может быть консервативное и оперативное. Комплек­сное консервативное лечение включает основные средства ЛФК: лечение положением, общий массаж и физические упражнения, а также фиксацию грыжи тейповым лейкопластырем или наложе­ние повязки из эластичных бинтов. На фоне такого лечения обыч­но в 3–5‑летнем возрасте пупочное кольцо уменьшается в разме­рах и самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, при­меняют оперативное лечение.

Контрольные вопросы и задания

1. Каковы распространенность и этиопатогенез врожденного вывиха бедра?

2. Назовите наиболее характерные клинические признаки ВВБ.

3. Какие методы и средства консервативного лечения применяются при этом заболевании?

4. Каковы распространенность и этиопатогенез врожденной мышеч­ной кривошеи?

5. Расскажите о клинических признаках и методах лечения ВМК.

6. Каковы распространенность и этиопатогенез врожденной косола­пости?

7. Назовите наиболее характерные клинические признаки ВК.

8. Охарактеризуете этапы консервативного лечения ВК.

9. Расскажите о пупочной грыже и ее лечении.

Глава 35