Дифференциальная диагностика. IgA‑нефропатия (болезнь Берже)

IgA‑нефропатия (болезнь Берже). Характеризуется торпидной микрогематурией и персистирующей макрогематурией на фоне ОРВИ. Дифференциальную диагностику можно провести только при биопсии почек со световой микроскопией и иммунофлюоресценцией. Для IgA‑нефропатии характерна гранулярная фиксация отложений IgA в мезангиуме на фоне пролиферации мезангиоцитов.

Мембранопролиферативный ГН (МПГН) (мезангиокапиллярный). Протекает с нефритическим синдромом, но сопровождается более выраженными отёками, АГ и протеинурией, а также значительным увеличением концентрации креатинина в крови. При МПГН отмечается длительное (›6 нед.) снижение концентрации С3‑ компонента комплемента в крови, в отличие от транзиторного снижения С3‑компонента комплемента при остром постстрептококковом ГН. Для диагностики МПГН необходимо проведение нефробиопсии.

Болезнь тонких базальных мембран. Для неё характерна торпидная микрогематурия семейного характера на фоне сохранных функций почек. При биопсии выявляют типичные изменения почечной ткани в виде диффузного равномерного истончения базальной мембраны клубочков (‹200–250 нм более чем в 50% гломерулярных капилляров).

Наследственный нефрит . Может впервые проявиться после ОРВИ или стрептококковой инфекции, в том числе и в виде макрогематурии. Однако при наследственном нефрите не типично развитие нефритического синдрома, а гематурия носит персистирующий характер. Кроме того, в семьях больных обычно имеются однотипные заболевания почек, случаи развития ХПН, нейросенсорная тугоухость. Наиболее часто встречается Х‑сцепленный доминантный тип наследования наследственного нефрита, аутосомно‑рецессивный и аутосомно‑доминантный варианты встречаются реже. Предположительный диагноз ставят на основании анализа родословной.

Для диагностики наследственного нефрита необходимо наличие 3 из 5 признаков:

1. гематурия у нескольких членов семьи;

2. больные с ХПН в семье;

3. истончение и/или нарушение структуры (расщепление) гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) при электронной микроскопии нефробиоптата;

4. двусторонняя нейросенсорная тугоухость, определяемая при аудиометрии;

5. врождённая патология зрения в виде переднего лентиконуса (в России встречается редко).

При наследственном нефрите, особенно у мальчиков, в течении заболевания прогрессирует протеинурия, появляется АГ и снижается СКФ. Это не характерно для острого постстрептококкового ГН, протекающего с последовательным исчезновением мочевого синдрома и восстановлением функций почек.

Выявление мутации в гене коллагена 4‑го типа (COL4A3 и COL4A4) подтверждает диагноз наследственного нефрита при соответствующем симптомокомплексе заболевания.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит . При развитии почечной недостаточности на фоне острого постстрептококкового ГН необходимо исключить быстропрогрессирующий ГН (БПГН), проявляющийся прогрессирующим увеличением концентрации креатинина в крови за короткий промежуток времени и НС. При остром посгстрептококковом ГН ОПН имеет кратковременный характер и функции почек быстро восстанавливаются. Для БПГН, связанного с микроскопическим полиангиитом, характерны признаки системной патологии и АНЦА в крови.

При экстраренальных проявлениях патологии необходимо исключать поражение почек на фоне системных заболеваний и геморрагического васкулита. Для исключения системной патологии исследуют кровь на наличие маркёров: LE‑клеток, антител к ДНК, АНФ, волчаночного антикоагулянта, антинейтрофильных цитоплазматических AT (АНЦА), антифосфолипидных и антикардиолипиновых AT. Также определяют концентрацию криопреципитатов.